
【医】 Behoet's syndrome
seashell; shellfish
【医】 bel
anxious; be sure to; chip; chop; correspond to; cut; eager; knife; log; shear
shive; slice
【医】 cutting; incise
especially; special; spy; unusual; very
【化】 tex
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
贝切特氏综合征(Behçet's Syndrome),又称白塞病,是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的慢性全身性血管炎症性疾病。该病由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet于1937年首次系统描述,其英文名称“Behçet's Disease”被纳入《默克手册》等权威医学词典。
临床表现包括三联征:
部分患者伴有关节炎、神经系统病变(如脑膜脑炎)或胃肠道症状,严重者可能出现血管炎性动脉瘤。
病理机制涉及遗传易感性(HLA-B51基因关联)和免疫异常,中性粒细胞过度活化导致血管内皮损伤。诊断依据国际研究小组标准,需排除其他溃疡性疾病。治疗采用糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂,根据美国国立卫生研究院指南进行分层管理。
该病具有显著地域分布特征,沿古代丝绸之路国家发病率较高,年发病率约0.12-0.33/10万。最新研究证实,IL-17A等细胞因子在疾病进程中起关键调控作用,为靶向治疗提供新方向。
(注:因平台限制无法展示实际链接,规范引用来源应标注:1.美国国立关节炎与肌肉骨骼及皮肤病研究所;2.《默克手册》第20版;3.新英格兰医学杂志临床实践指南)
贝切特氏综合征(又称贝赫切特病或白塞病)是一种累及多系统的慢性全身性血管炎症性疾病,以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为典型特征。以下为详细解释:
贝切特氏综合征是一种病因复杂的全身性血管炎,需长期综合治疗。早期诊断和规范管理可改善预后,减少失明、瘫痪等严重并发症。
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