
【醫】 myeloscherosis
marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【醫】 bone marrow; medulla ossium
harden; indurate; cirrhosis; sclerosis
【計】 hardening
【化】 hardening; setting
【醫】 hardening; sclero-; sclerose; sclerosis; sklero-
骨髓硬化(Myelofibrosis)是一種罕見的骨髓增生性腫瘤,其病理特征為骨髓内纖維組織異常增生,導緻正常造血功能逐漸喪失。該疾病在漢英醫學詞典中對應“Myelofibrosis”或“Osteosclerosis Myelofibrosis”,屬于慢性骨髓增殖性腫瘤(MPN)的亞型。
從病理機制分析,骨髓硬化主要表現為成纖維細胞過度活化,膠原蛋白沉積替代正常造血組織。根據世界衛生組織(WHO)的血液腫瘤分類标準,該病可分為原發性骨髓纖維化(PMF)和繼發性骨髓纖維化,前者與JAK2、CALR或MPL基因突變密切相關。
臨床表現包括進行性貧血、脾髒腫大(脾亢)及骨髓外造血現象。美國國立衛生研究院(NIH)指出,約30%患者會轉化為急性白血病,中位生存期為3.5-5.5年。診斷依據骨髓活檢顯示網狀纖維增生(MF-2/3級)及外周血塗片發現淚滴樣紅細胞。
治療方案分為支持性治療(輸血、促紅細胞生成素)和靶向治療(JAK抑制劑魯索替尼)。根據新英格蘭醫學雜志(NEJM)最新研究,異基因造血幹細胞移植是唯一根治手段,適用于年齡<70歲且符合移植條件的患者。
骨髓硬化(又稱骨髓纖維化或原發性骨髓纖維化)是一種慢性骨髓增殖性腫瘤,主要表現為骨髓中纖維組織異常增生及髓外造血組織的髓樣化生。以下是綜合多個醫學來源的詳細解釋:
如需進一步了解具體治療方案或預後模型,可參考醫學數據庫或專科醫生建議。
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