
【医】 myeloscherosis
marrow; medulla; pith
【化】 bone marrow
【医】 bone marrow; medulla ossium
harden; indurate; cirrhosis; sclerosis
【计】 hardening
【化】 hardening; setting
【医】 hardening; sclero-; sclerose; sclerosis; sklero-
骨髓硬化(Myelofibrosis)是一种罕见的骨髓增生性肿瘤,其病理特征为骨髓内纤维组织异常增生,导致正常造血功能逐渐丧失。该疾病在汉英医学词典中对应“Myelofibrosis”或“Osteosclerosis Myelofibrosis”,属于慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的亚型。
从病理机制分析,骨髓硬化主要表现为成纤维细胞过度活化,胶原蛋白沉积替代正常造血组织。根据世界卫生组织(WHO)的血液肿瘤分类标准,该病可分为原发性骨髓纤维化(PMF)和继发性骨髓纤维化,前者与JAK2、CALR或MPL基因突变密切相关。
临床表现包括进行性贫血、脾脏肿大(脾亢)及骨髓外造血现象。美国国立卫生研究院(NIH)指出,约30%患者会转化为急性白血病,中位生存期为3.5-5.5年。诊断依据骨髓活检显示网状纤维增生(MF-2/3级)及外周血涂片发现泪滴样红细胞。
治疗方案分为支持性治疗(输血、促红细胞生成素)和靶向治疗(JAK抑制剂鲁索替尼)。根据新英格兰医学杂志(NEJM)最新研究,异基因造血干细胞移植是唯一根治手段,适用于年龄<70岁且符合移植条件的患者。
骨髓硬化(又称骨髓纤维化或原发性骨髓纤维化)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,主要表现为骨髓中纤维组织异常增生及髓外造血组织的髓样化生。以下是综合多个医学来源的详细解释:
如需进一步了解具体治疗方案或预后模型,可参考医学数据库或专科医生建议。
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