
【醫】 patent urachus
be open to; come into bloom; dispark; open
【醫】 patefaction; patency
【醫】 urachus; vesico-umbilical ligaments
開放性臍尿管(Patent Urachus)是指胚胎發育過程中臍尿管未完全閉合導緻的先天性疾病。正常情況下,臍尿管在胎兒期連接膀胱與臍部,并在出生前退化閉合。若閉合失敗,則形成持續性通道,可能引發臍部滲液或感染。
胚胎學基礎
該疾病源于胚胎期尿囊管退化異常。孕5周時,臍尿管作為膀胱與臍部的連接結構開始形成,孕12周後應完全閉鎖為臍正中韌帶。基因突變(如_UPK3A_基因)或機械性梗阻可能阻礙這一過程。
臨床表現
典型症狀包括臍部持續濕潤(尿液滲出)、局部皮膚刺激或反複臍周感染。約23%患兒伴發下尿路梗阻,10%-15%合并膀胱輸尿管反流。美國兒科學會(AAP)臨床指南指出,約1/5000新生兒存在臍尿管殘留。
診斷标準
《小兒外科學》(第7版)強調需與臍疝、臍茸進行鑒别診斷。
治療方案
手術切除是金标準,包括:
術後并發症發生率低于2%,需定期膀胱超聲隨訪。
開放性臍尿管(又稱臍尿管瘘)是一種先天性泌尿系統畸形,因胚胎發育異常導緻臍尿管未閉合,形成臍部與膀胱之間的異常通道。以下是詳細解釋:
胚胎學基礎
臍尿管是胚胎期連接胎兒膀胱與臍帶的管道,正常情況下在出生前會閉鎖退化為纖維索(臍正中韌帶)。若未完全閉鎖,則形成開放性臍尿管,使膀胱與臍部直接相通,尿液可能經此通道從臍部漏出。
發病機制
病因與胚胎發育異常有關,具體機制尚不明确,可能與遺傳或環境因素相關。
典型症狀
伴隨症狀
若合并膀胱感染,可能出現尿頻、尿急、尿痛等下尿路症狀。
診斷方法
治療原則
開放性臍尿管是罕見但需及時幹預的先天性疾病,主要表現為臍部漏尿和反複感染。确診後應盡早手術,避免長期并發症。若有相關症狀,建議盡早就診泌尿外科或小兒外科。
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