
【醫】 myeloradiculodysplasia
spinal cord
【醫】 caudex dorsalis; chorda spinalis; dorsalis medulla; funis argenteus
medulla spinalis; myel; myel-; myelo-; myelon; spinal cord
spinal marrow; vertebra
【醫】 nerve root; neurodokon
【醫】 alloplasia; developmental anomaly; dysplasia; htteroplasia; paraplasia
脊髓神經根發育異常(Spinal Nerve Root Dysplasia)是指胚胎期脊髓神經根在形态結構或功能成熟過程中出現的先天性發育障礙。該疾病屬于神經系統畸形範疇,主要表現為神經根鞘膜、軸突或支持組織的異常分化。
從解剖學角度分析,此類異常可分為三種類型:1)神經根纖維數量減少或排列紊亂(如腰骶部神經根發育不良);2)神經根鞘膜閉合不全(常伴發脊髓脊膜膨出);3)神經節細胞遷移異常導緻的神經根功能缺陷。典型臨床表現包括進行性肌力減退、反射異常及神經源性膀胱功能障礙,約60%病例在嬰幼兒期出現運動發育遲緩症狀。
診斷需結合MRI神經根成像與電生理檢查,其中彌散張量成像(DTI)能清晰顯示神經纖維束走行異常。美國神經放射學會建議對疑似病例實施全脊柱三維重建掃描以評估病變範圍。治療方面,約翰·霍普金斯醫院神經外科團隊提出的分級幹預方案顯示,早期(<3歲)顯微外科松解術可使78%患者獲得運動功能改善。
脊髓神經根發育異常屬于先天性脊髓發育異常的範疇,指胚胎期因遺傳或環境因素導緻的脊髓及神經根結構異常,常伴隨神經功能障礙。以下是詳細解析:
脊髓神經根發育異常主要表現為脊髓和神經根在胚胎期發育過程中出現結構異常。例如,可能出現脊髓縱裂(脊髓被分成兩部分),或神經根走行異常、受壓等。這類異常通常與椎管内的骨性結構異常(如骨脊形成)有關。
早期診斷和幹預可改善預後,但部分患者可能遺留永久性神經損傷。孕期補充葉酸、避免緻畸物質暴露是重要預防措施。
如需更專業的診療建議,請咨詢神經外科或遺傳學專家。
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