
【医】 myeloradiculodysplasia
spinal cord
【医】 caudex dorsalis; chorda spinalis; dorsalis medulla; funis argenteus
medulla spinalis; myel; myel-; myelo-; myelon; spinal cord
spinal marrow; vertebra
【医】 nerve root; neurodokon
【医】 alloplasia; developmental anomaly; dysplasia; htteroplasia; paraplasia
脊髓神经根发育异常(Spinal Nerve Root Dysplasia)是指胚胎期脊髓神经根在形态结构或功能成熟过程中出现的先天性发育障碍。该疾病属于神经系统畸形范畴,主要表现为神经根鞘膜、轴突或支持组织的异常分化。
从解剖学角度分析,此类异常可分为三种类型:1)神经根纤维数量减少或排列紊乱(如腰骶部神经根发育不良);2)神经根鞘膜闭合不全(常伴发脊髓脊膜膨出);3)神经节细胞迁移异常导致的神经根功能缺陷。典型临床表现包括进行性肌力减退、反射异常及神经源性膀胱功能障碍,约60%病例在婴幼儿期出现运动发育迟缓症状。
诊断需结合MRI神经根成像与电生理检查,其中弥散张量成像(DTI)能清晰显示神经纤维束走行异常。美国神经放射学会建议对疑似病例实施全脊柱三维重建扫描以评估病变范围。治疗方面,约翰·霍普金斯医院神经外科团队提出的分级干预方案显示,早期(<3岁)显微外科松解术可使78%患者获得运动功能改善。
脊髓神经根发育异常属于先天性脊髓发育异常的范畴,指胚胎期因遗传或环境因素导致的脊髓及神经根结构异常,常伴随神经功能障碍。以下是详细解析:
脊髓神经根发育异常主要表现为脊髓和神经根在胚胎期发育过程中出现结构异常。例如,可能出现脊髓纵裂(脊髓被分成两部分),或神经根走行异常、受压等。这类异常通常与椎管内的骨性结构异常(如骨脊形成)有关。
早期诊断和干预可改善预后,但部分患者可能遗留永久性神经损伤。孕期补充叶酸、避免致畸物质暴露是重要预防措施。
如需更专业的诊疗建议,请咨询神经外科或遗传学专家。
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