精氨基琥珀酸英文解釋翻譯、精氨基琥珀酸的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 argininosuccinic acid

essence; extractive; perfect; refined; skilled; spirit
【醫】 anima

【化】 amino-; amino-group; azyl
【醫】 amido-; amidogen; amino

【化】 butanedioic acid; ethylene dicarboxylic acid; succinic acid
【醫】 chelidoninic acid; succinic acid

精氨基琥珀酸（Argininosuccinic acid）是尿素循環中的關鍵代謝中間體，由精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸與天冬氨酸結合生成，隨後經精氨基琥珀酸裂解酶分解為精氨酸和延胡索酸。該化合物在生物體内具有以下核心意義：

尿素循環功能
作為氮代謝的關鍵環節，精氨基琥珀酸幫助将有毒的氨轉化為無毒的尿素排出體外。其合成與分解過程直接影響精氨酸的生成效率。
臨床關聯疾病
精氨基琥珀酸尿症（ASA lyase deficiency）患者因裂解酶缺陷導緻該物質異常積累，引發高氨血症、智力障礙及肝損傷。此病被收錄于Orphanet罕見病數據庫（ORPHA:23）。
檢測與診斷
通過血漿氨基酸分析可定量檢測精氨基琥珀酸濃度，輔以基因測序确認ASS1或ASL基因突變，為新生兒篩查及遺傳咨詢提供依據。
治療研究進展
美國國立衛生研究院（NIH）臨床研究顯示，氮清除劑苯甲酸鈉聯合精氨酸補充可部分改善患者代謝失衡，相關機制仍待進一步驗證。

精氨基琥珀酸是一種與尿素循環密切相關的有機化合物，其核心信息可歸納如下：

精氨基琥珀酸（Argininosuccinic acid）是鳥氨酸循環（尿素循環）的中間産物。它由瓜氨酸與天冬氨酸通過酶催化反應縮合形成，隨後進一步分解為精氨酸和延胡索酸，在生物體的氮代謝中起關鍵作用。

通過精氨酸代琥珀酸合成酶催化生成，該反應需要ATP供能。在尿素循環中承擔以下功能：

當精氨基琥珀酸酶缺乏時，會導緻精氨基琥珀酸尿症，表現為：

不同于同型半胱氨酸（含硫氨基酸代謝中間體），也不同于普通琥珀酸（丁二酸，屬二羧酸）。其命名中的"琥珀酸"部分源于分解産生延胡索酸的結構關聯。

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