精氨基琥珀酸英文解释翻译、精氨基琥珀酸的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 argininosuccinic acid

essence; extractive; perfect; refined; skilled; spirit
【医】 anima

【化】 amino-; amino-group; azyl
【医】 amido-; amidogen; amino

【化】 butanedioic acid; ethylene dicarboxylic acid; succinic acid
【医】 chelidoninic acid; succinic acid

精氨基琥珀酸（Argininosuccinic acid）是尿素循环中的关键代谢中间体，由精氨基琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与天冬氨酸结合生成，随后经精氨基琥珀酸裂解酶分解为精氨酸和延胡索酸。该化合物在生物体内具有以下核心意义：

尿素循环功能
作为氮代谢的关键环节，精氨基琥珀酸帮助将有毒的氨转化为无毒的尿素排出体外。其合成与分解过程直接影响精氨酸的生成效率。
临床关联疾病
精氨基琥珀酸尿症（ASA lyase deficiency）患者因裂解酶缺陷导致该物质异常积累，引发高氨血症、智力障碍及肝损伤。此病被收录于Orphanet罕见病数据库（ORPHA:23）。
检测与诊断
通过血浆氨基酸分析可定量检测精氨基琥珀酸浓度，辅以基因测序确认ASS1或ASL基因突变，为新生儿筛查及遗传咨询提供依据。
治疗研究进展
美国国立卫生研究院（NIH）临床研究显示，氮清除剂苯甲酸钠联合精氨酸补充可部分改善患者代谢失衡，相关机制仍待进一步验证。

精氨基琥珀酸是一种与尿素循环密切相关的有机化合物，其核心信息可归纳如下：

精氨基琥珀酸（Argininosuccinic acid）是鸟氨酸循环（尿素循环）的中间产物。它由瓜氨酸与天冬氨酸通过酶催化反应缩合形成，随后进一步分解为精氨酸和延胡索酸，在生物体的氮代谢中起关键作用。

通过精氨酸代琥珀酸合成酶催化生成，该反应需要ATP供能。在尿素循环中承担以下功能：

当精氨基琥珀酸酶缺乏时，会导致精氨基琥珀酸尿症，表现为：

不同于同型半胱氨酸（含硫氨基酸代谢中间体），也不同于普通琥珀酸（丁二酸，属二羧酸）。其命名中的"琥珀酸"部分源于分解产生延胡索酸的结构关联。

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