亮氨酸過多英文解釋翻譯、亮氨酸過多的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 leucinosis
分詞翻譯:
亮氨酸的英語翻譯:
【化】 Leu; leucine
【醫】 amidocaproic acid; aminocaproic acid; isobutyl-amnoacetic acid; leucine
leukin
過多的英語翻譯:
nimiety; overabundance; overage; superabundance
【醫】 hyper-; luxus; pleio-; pleo-; redundancy
【經】 glut; overage; overplus
專業解析
亮氨酸過多(Leucine Excess)是指體内必需氨基酸亮氨酸(Leucine)的濃度異常升高,通常與遺傳性代謝疾病或特定病理狀态相關。以下是詳細解釋:
一、術語定義
- 漢英對照
- 亮氨酸(Leucine):人體必需氨基酸之一,化學式為 ( ce{C6H13NO2} ),屬于支鍊氨基酸(BCAA)。
- 過多(Excess):指血液或組織中亮氨酸濃度超出正常生理範圍(正常血漿濃度:75–150 μmol/L)。
二、生物化學機制
亮氨酸代謝依賴支鍊α-酮酸脫氫酶複合體(BCKDH)。若該酶功能缺陷(如基因突變),亮氨酸及其酮酸衍生物無法正常分解,導緻蓄積。其毒性主要源于:
- 抑制神經遞質合成;
- 幹擾能量代謝通路(如線粒體功能)。
三、主要關聯疾病
楓糖尿症(Maple Syrup Urine Disease, MSUD)
- 病因:BCKDHA、BCKDHB等基因突變緻BCKDH酶活性喪失。
- 特征:患兒尿液呈楓糖漿氣味,血亮氨酸濃度可達>1000 μmol/L(正常值10倍以上)。
- 危害:急性腦水腫、神經損傷,未治療可緻死。
四、臨床表現
- 急性期:嘔吐、嗜睡、肌張力異常;
- 慢性期:智力障礙、運動發育遲緩;
- 代謝危象:酮症酸中毒、低血糖。
五、診斷與治療
- 診斷:新生兒篩查(血串聯質譜)、基因檢測。
- 治療:限制亮氨酸飲食、急性期血液透析、肝移植(重症)。
權威來源索引
- National Institutes of Health. Metabolic Disorders: Leucine Metabolism.
- Genetics Home Reference. BCKDHA Gene.
- OMIM® Database. Maple Syrup Urine Disease Type 1A.
- The Lancet. Inborn Errors of Metabolism: Clinical Diagnosis.
- Journal of Inherited Metabolic Disease. MSUD Management Guidelines.
網絡擴展解釋
亮氨酸過多是指人體内亮氨酸濃度高于正常水平的情況,通常與代謝異常或疾病相關。以下是綜合解釋:
1.可能原因
- 遺傳代謝病:基因突變導緻的代謝缺陷(如楓糖尿病)可能引發亮氨酸代謝障礙,造成血液中亮氨酸蓄積。需結合家族史、其他氨基酸水平及臨床表現綜合判斷。
- 肝髒或膽囊疾病:如肝硬化、膽道梗阻等會影響氨基酸代謝,導緻亮氨酸升高。
- 飲食或藥物因素:短期内高蛋白飲食或某些藥物可能暫時性影響亮氨酸水平。
2.相關危害
- 代謝紊亂:過量亮氨酸會抑制異亮氨酸和缬氨酸的吸收,導緻生長抑制、低血糖及氨代謝異常。
- 神經系統影響:可能出現注意力不集中、嗜睡、運動失調等症狀,尤其在兒童中更顯著。
- 疾病風險:長期偏高可能與胰腺癌、肝癌等惡性病變相關,需通過影像學檢查進一步排查。
3.處理建議
- 醫學評估:需結合肝功能、基因檢測、影像學等檢查明确病因。
- 飲食調整:減少高亮氨酸食物(如乳制品、肉類),避免油膩飲食。
- 針對性治療:若為遺傳代謝病,需在專科醫生指導下進行膳食幹預或藥物治療。
亮氨酸過多并非獨立疾病,而是身體代謝異常的信號。其成因複雜,需通過多維度檢查确定根源。若檢測發現異常,建議盡早就診内分泌科或遺傳代謝專科。
分類
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