亮氨酸过多英文解释翻译、亮氨酸过多的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 leucinosis
分词翻译:
亮氨酸的英语翻译:
【化】 Leu; leucine
【医】 amidocaproic acid; aminocaproic acid; isobutyl-amnoacetic acid; leucine
leukin
过多的英语翻译:
nimiety; overabundance; overage; superabundance
【医】 hyper-; luxus; pleio-; pleo-; redundancy
【经】 glut; overage; overplus
专业解析
亮氨酸过多(Leucine Excess)是指体内必需氨基酸亮氨酸(Leucine)的浓度异常升高,通常与遗传性代谢疾病或特定病理状态相关。以下是详细解释:
一、术语定义
- 汉英对照
- 亮氨酸(Leucine):人体必需氨基酸之一,化学式为 ( ce{C6H13NO2} ),属于支链氨基酸(BCAA)。
- 过多(Excess):指血液或组织中亮氨酸浓度超出正常生理范围(正常血浆浓度:75–150 μmol/L)。
二、生物化学机制
亮氨酸代谢依赖支链α-酮酸脱氢酶复合体(BCKDH)。若该酶功能缺陷(如基因突变),亮氨酸及其酮酸衍生物无法正常分解,导致蓄积。其毒性主要源于:
- 抑制神经递质合成;
- 干扰能量代谢通路(如线粒体功能)。
三、主要关联疾病
枫糖尿症(Maple Syrup Urine Disease, MSUD)
- 病因:BCKDHA、BCKDHB等基因突变致BCKDH酶活性丧失。
- 特征:患儿尿液呈枫糖浆气味,血亮氨酸浓度可达>1000 μmol/L(正常值10倍以上)。
- 危害:急性脑水肿、神经损伤,未治疗可致死。
四、临床表现
- 急性期:呕吐、嗜睡、肌张力异常;
- 慢性期:智力障碍、运动发育迟缓;
- 代谢危象:酮症酸中毒、低血糖。
五、诊断与治疗
- 诊断:新生儿筛查(血串联质谱)、基因检测。
- 治疗:限制亮氨酸饮食、急性期血液透析、肝移植(重症)。
权威来源索引
- National Institutes of Health. Metabolic Disorders: Leucine Metabolism.
- Genetics Home Reference. BCKDHA Gene.
- OMIM® Database. Maple Syrup Urine Disease Type 1A.
- The Lancet. Inborn Errors of Metabolism: Clinical Diagnosis.
- Journal of Inherited Metabolic Disease. MSUD Management Guidelines.
网络扩展解释
亮氨酸过多是指人体内亮氨酸浓度高于正常水平的情况,通常与代谢异常或疾病相关。以下是综合解释:
1.可能原因
- 遗传代谢病:基因突变导致的代谢缺陷(如枫糖尿病)可能引发亮氨酸代谢障碍,造成血液中亮氨酸蓄积。需结合家族史、其他氨基酸水平及临床表现综合判断。
- 肝脏或胆囊疾病:如肝硬化、胆道梗阻等会影响氨基酸代谢,导致亮氨酸升高。
- 饮食或药物因素:短期内高蛋白饮食或某些药物可能暂时性影响亮氨酸水平。
2.相关危害
- 代谢紊乱:过量亮氨酸会抑制异亮氨酸和缬氨酸的吸收,导致生长抑制、低血糖及氨代谢异常。
- 神经系统影响:可能出现注意力不集中、嗜睡、运动失调等症状,尤其在儿童中更显著。
- 疾病风险:长期偏高可能与胰腺癌、肝癌等恶性病变相关,需通过影像学检查进一步排查。
3.处理建议
- 医学评估:需结合肝功能、基因检测、影像学等检查明确病因。
- 饮食调整:减少高亮氨酸食物(如乳制品、肉类),避免油腻饮食。
- 针对性治疗:若为遗传代谢病,需在专科医生指导下进行膳食干预或药物治疗。
亮氨酸过多并非独立疾病,而是身体代谢异常的信号。其成因复杂,需通过多维度检查确定根源。若检测发现异常,建议尽早就诊内分泌科或遗传代谢专科。
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