萊-弗二氏學說英文解釋翻譯、萊-弗二氏學說的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 Ladd-Franklin theory
分詞翻譯:
二的英語翻譯:
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
氏的英語翻譯:
family name; surname
學說的英語翻譯:
doctrine; Lysenkoism; theory
【醫】 doctrine; theory
專業解析
萊-弗二氏學說(Leigh-Fisher Syndrome),在神經病理學領域特指一種由特定線粒體功能障礙引發的亞急性壞死性腦脊髓病(Subacute Necrotizing Encephalomyelopathy, SNEM)。該學說核心在于闡明因線粒體呼吸鍊複合物(尤其是複合物 I、IV)缺陷導緻的能量代謝障礙,引發中樞神經系統特定區域(如基底節、腦幹、丘腦)的進行性、對稱性壞死性病變。
核心病理機制與臨床表現:
- 能量代謝崩潰:線粒體是細胞的“能量工廠”,其呼吸鍊複合物功能障礙(如由 SURF1、NDUFS 等基因突變引起)導緻三磷酸腺苷(ATP)合成嚴重不足,無法滿足高能耗的神經組織需求 。
- 選擇性神經元損傷:病變具有區域選擇性,常累及基底神經節(特别是殼核)、腦幹(尤其是中腦導水管周圍灰質、黑質、下橄榄核)、小腦齒狀核及脊髓後柱。這些區域對能量剝奪高度敏感,易發生海綿樣變性和血管增生 。
- 進行性神經功能衰退:典型症狀多在嬰兒期或兒童早期出現,包括肌張力低下、運動發育倒退、喂養困難、共濟失調、眼肌麻痹(如眼球震顫、上睑下垂)、呼吸節律異常(如陣發性過度通氣或呼吸暫停)以及癫痫發作。病情呈進行性惡化 。
診斷與治療原則:
- 診斷依據:結合臨床表現、神經影像學(MRI 顯示對稱性基底節、腦幹 T2/FLAIR 高信號)、血/腦脊液乳酸升高、以及基因檢測發現相關線粒體 DNA 或核 DNA 突變。肌肉活檢示細胞色素 C 氧化酶(COX)染色缺失或線粒體超微結構異常可提供支持證據 。
- 支持性治療:目前無根治方法。治療以對症支持為主,包括抗癫痫藥物控制發作、營養支持(胃造瘘)、糾正酸中毒(碳酸氫鈉)、補充“線粒體雞尾酒”(如輔酶 Q10、硫胺素、左卡尼汀)以潛在改善能量代謝。呼吸功能不全者需輔助通氣 。
- 預後:多數患者預後不良,常在發病後數年内因呼吸衰竭或全身并發症死亡。少數輕型或晚發型病例可能進展較緩 。
權威來源參考:
- 默克手冊(Merck Manuals):提供 Leigh 綜合征的詳細概述、病理生理及管理策略(來源:Merck Manual Professional Version)。
- 美國國家生物技術信息中心(NCBI) - GeneReviews®:收錄由權威專家撰寫的 Leigh Syndrome 專題,涵蓋遺傳學、診斷、治療(來源:NCBI Bookshelf)。
- 孤兒病雜志(Orphanet Journal of Rare Diseases):發表關于 Leigh 綜合征臨床管理共識及研究進展的同行評議文章(來源:Orphanet Journal of Rare Diseases)。
- PubMed Central (PMC):可檢索大量關于 Leigh 綜合征分子機制、影像學特征及治療試驗的原始研究文獻(來源:U.S. National Institutes of Health's free archive)。
網絡擴展解釋
萊-弗二氏學說的英語翻譯為Ladd-Franklin theory。該學說主要與顔色視覺理論相關,由美國科學家克裡斯汀·萊德-富蘭克林(Christine Ladd-Franklin)提出。以下是關鍵點解析:
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提出背景
該理論誕生于19世紀末至20世紀初,旨在解釋人類色覺的生理機制。萊德-富蘭克林結合進化論觀點,認為顔色感知能力是逐步演化形成的。
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核心内容
- 提出視網膜中存在不同光化學物質,分别對應不同顔色感知(如紅、綠、藍)。
- 認為視杆細胞(負責暗視覺)和視錐細胞(負責色覺)在進化中分化,視錐細胞進一步發展為不同光譜敏感度的類型。
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學術影響
這一理論為現代色覺研究奠定了基礎,尤其影響了後續關于視網膜細胞功能的研究。不過,其部分假說(如光化學物質分類)已被更精确的分子生物學發現修正。
由于當前搜索結果權威性較低,建議進一步查閱神經科學或視覺生理學領域的專業文獻,以獲取更全面的理論細節及發展脈絡。
分類
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