莱-弗二氏学说英文解释翻译、莱-弗二氏学说的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 Ladd-Franklin theory
分词翻译:
二的英语翻译:
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
氏的英语翻译:
family name; surname
学说的英语翻译:
doctrine; Lysenkoism; theory
【医】 doctrine; theory
专业解析
莱-弗二氏学说(Leigh-Fisher Syndrome),在神经病理学领域特指一种由特定线粒体功能障碍引发的亚急性坏死性脑脊髓病(Subacute Necrotizing Encephalomyelopathy, SNEM)。该学说核心在于阐明因线粒体呼吸链复合物(尤其是复合物 I、IV)缺陷导致的能量代谢障碍,引发中枢神经系统特定区域(如基底节、脑干、丘脑)的进行性、对称性坏死性病变。
核心病理机制与临床表现:
- 能量代谢崩溃:线粒体是细胞的“能量工厂”,其呼吸链复合物功能障碍(如由 SURF1、NDUFS 等基因突变引起)导致三磷酸腺苷(ATP)合成严重不足,无法满足高能耗的神经组织需求 。
- 选择性神经元损伤:病变具有区域选择性,常累及基底神经节(特别是壳核)、脑干(尤其是中脑导水管周围灰质、黑质、下橄榄核)、小脑齿状核及脊髓后柱。这些区域对能量剥夺高度敏感,易发生海绵样变性和血管增生 。
- 进行性神经功能衰退:典型症状多在婴儿期或儿童早期出现,包括肌张力低下、运动发育倒退、喂养困难、共济失调、眼肌麻痹(如眼球震颤、上睑下垂)、呼吸节律异常(如阵发性过度通气或呼吸暂停)以及癫痫发作。病情呈进行性恶化 。
诊断与治疗原则:
- 诊断依据:结合临床表现、神经影像学(MRI 显示对称性基底节、脑干 T2/FLAIR 高信号)、血/脑脊液乳酸升高、以及基因检测发现相关线粒体 DNA 或核 DNA 突变。肌肉活检示细胞色素 C 氧化酶(COX)染色缺失或线粒体超微结构异常可提供支持证据 。
- 支持性治疗:目前无根治方法。治疗以对症支持为主,包括抗癫痫药物控制发作、营养支持(胃造瘘)、纠正酸中毒(碳酸氢钠)、补充“线粒体鸡尾酒”(如辅酶 Q10、硫胺素、左卡尼汀)以潜在改善能量代谢。呼吸功能不全者需辅助通气 。
- 预后:多数患者预后不良,常在发病后数年内因呼吸衰竭或全身并发症死亡。少数轻型或晚发型病例可能进展较缓 。
权威来源参考:
- 默克手册(Merck Manuals):提供 Leigh 综合征的详细概述、病理生理及管理策略(来源:Merck Manual Professional Version)。
- 美国国家生物技术信息中心(NCBI) - GeneReviews®:收录由权威专家撰写的 Leigh Syndrome 专题,涵盖遗传学、诊断、治疗(来源:NCBI Bookshelf)。
- 孤儿病杂志(Orphanet Journal of Rare Diseases):发表关于 Leigh 综合征临床管理共识及研究进展的同行评议文章(来源:Orphanet Journal of Rare Diseases)。
- PubMed Central (PMC):可检索大量关于 Leigh 综合征分子机制、影像学特征及治疗试验的原始研究文献(来源:U.S. National Institutes of Health's free archive)。
网络扩展解释
莱-弗二氏学说的英语翻译为Ladd-Franklin theory。该学说主要与颜色视觉理论相关,由美国科学家克里斯汀·莱德-富兰克林(Christine Ladd-Franklin)提出。以下是关键点解析:
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提出背景
该理论诞生于19世纪末至20世纪初,旨在解释人类色觉的生理机制。莱德-富兰克林结合进化论观点,认为颜色感知能力是逐步演化形成的。
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核心内容
- 提出视网膜中存在不同光化学物质,分别对应不同颜色感知(如红、绿、蓝)。
- 认为视杆细胞(负责暗视觉)和视锥细胞(负责色觉)在进化中分化,视锥细胞进一步发展为不同光谱敏感度的类型。
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学术影响
这一理论为现代色觉研究奠定了基础,尤其影响了后续关于视网膜细胞功能的研究。不过,其部分假说(如光化学物质分类)已被更精确的分子生物学发现修正。
由于当前搜索结果权威性较低,建议进一步查阅神经科学或视觉生理学领域的专业文献,以获取更全面的理论细节及发展脉络。
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