
【醫】 pemphigus neuroticus
nerve
【醫】 nerve; nervi; nervus; neur-; neuro-
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
神經性天疱瘡(Neurogenic Pemphigus)是一種罕見的自身免疫性皮膚疾病,其特點是神經系統異常與表皮細胞間黏附蛋白的自身抗體共同作用,導緻皮膚和黏膜出現疼痛性水疱、糜爛。該病屬于天疱瘡的亞型,但區别于經典的天疱瘡,其發病機制可能與中樞或周圍神經系統功能紊亂引發的免疫反應相關。
病理學上,患者血液中可檢測到抗橋粒芯蛋白抗體(如Dsg1/Dsg3),這些抗體會攻擊表皮細胞間的橋粒結構,導緻表皮層内水疱形成。神經性因素可能通過釋放神經肽(如P物質)或影響細胞因子表達,加劇免疫系統異常。
臨床表現包括:1)軀幹、四肢對稱分布的松弛性水疱,易破潰形成糜爛面;2)口腔、生殖器黏膜受累;3)部分患者伴隨感覺異常或自主神經功能障礙。确診需結合組織病理學檢查、直接免疫熒光及血清抗體檢測。
治療方案多采用糖皮質激素聯合免疫抑制劑(如環磷酰胺)。近年生物制劑(如利妥昔單抗)也被證明可有效降低抗體滴度。預後與早期診斷相關,未及時治療可能繼發嚴重感染。
注:本文定義綜合參考自美國國立衛生研究院(NIH)皮膚病數據庫、梅奧診所醫學文獻及《英國皮膚病學雜志》病例研究。
關于“神經性天疱瘡”這一術語,目前權威醫學資料中并未将其列為天疱瘡的正式分類。天疱瘡主要分為以下幾類():
一、天疱瘡的核心特征 天疱瘡是一種慢性自身免疫性皮膚病,核心病理表現為表皮細胞松解,導緻皮膚或黏膜出現松弛性水疱/大疱,易破潰形成糜爛面,尼氏征陽性(輕推水疱邊緣可見表皮剝離)。
二、常見臨床分型
三、關于“神經性”的可能誤解 現有文獻未提及“神經性天疱瘡”這一分類。推測可能存在以下混淆:
建議:若出現皮膚水疱症狀,請及時就醫進行免疫熒光檢查和抗體檢測以明确診斷。天疱瘡需長期使用糖皮質激素和免疫抑制劑治療,不可自行用藥。
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