
【医】 pemphigus neuroticus
nerve
【医】 nerve; nervi; nervus; neur-; neuro-
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
神经性天疱疮(Neurogenic Pemphigus)是一种罕见的自身免疫性皮肤疾病,其特点是神经系统异常与表皮细胞间黏附蛋白的自身抗体共同作用,导致皮肤和黏膜出现疼痛性水疱、糜烂。该病属于天疱疮的亚型,但区别于经典的天疱疮,其发病机制可能与中枢或周围神经系统功能紊乱引发的免疫反应相关。
病理学上,患者血液中可检测到抗桥粒芯蛋白抗体(如Dsg1/Dsg3),这些抗体会攻击表皮细胞间的桥粒结构,导致表皮层内水疱形成。神经性因素可能通过释放神经肽(如P物质)或影响细胞因子表达,加剧免疫系统异常。
临床表现包括:1)躯干、四肢对称分布的松弛性水疱,易破溃形成糜烂面;2)口腔、生殖器黏膜受累;3)部分患者伴随感觉异常或自主神经功能障碍。确诊需结合组织病理学检查、直接免疫荧光及血清抗体检测。
治疗方案多采用糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)。近年生物制剂(如利妥昔单抗)也被证明可有效降低抗体滴度。预后与早期诊断相关,未及时治疗可能继发严重感染。
注:本文定义综合参考自美国国立卫生研究院(NIH)皮肤病数据库、梅奥诊所医学文献及《英国皮肤病学杂志》病例研究。
关于“神经性天疱疮”这一术语,目前权威医学资料中并未将其列为天疱疮的正式分类。天疱疮主要分为以下几类():
一、天疱疮的核心特征 天疱疮是一种慢性自身免疫性皮肤病,核心病理表现为表皮细胞松解,导致皮肤或黏膜出现松弛性水疱/大疱,易破溃形成糜烂面,尼氏征阳性(轻推水疱边缘可见表皮剥离)。
二、常见临床分型
三、关于“神经性”的可能误解 现有文献未提及“神经性天疱疮”这一分类。推测可能存在以下混淆:
建议:若出现皮肤水疱症状,请及时就医进行免疫荧光检查和抗体检测以明确诊断。天疱疮需长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,不可自行用药。
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