
【醫】 calcinosis universalis
at every pore; flesh and fell; head and ears; whole body
【醫】 calcareous deposit; calcinosis; calcium gout
Thibiergo-Weissenbach syndrome
全身性鈣質沉着(Systemic Calcinosis)是一種以異常鈣鹽沉積在皮膚、皮下組織及内髒器官為特征的病理性狀态,屬于異位鈣化的特殊類型。該術語由"systemic"(全身性)和"calcinosis"(鈣質沉着)組合構成,源自拉丁語"calx"(石灰)與希臘語後綴"-osis"(病态)的合成。
鈣磷代謝失衡導緻羟基磷灰石晶體在非骨組織沉積,常伴隨以下三類病因:
典型症狀包括皮膚硬結、關節活動受限及器官功能障礙。影像學檢查可見CT值>130HU的彌散性高密度影,實驗室檢測常顯示血清鈣磷乘積>70 mg²/dL²(參考文獻:Radiology Society影像診斷标準。
該病症需與局限性鈣質沉着症鑒别,後者僅累及特定解剖區域。當前治療策略以雙膦酸鹽類藥物和鈣調磷劑為主,重症病例可考慮血漿置換(參考文獻:Johns Hopkins治療指南。
全身性鈣質沉着(Generalized Calcinosis)是指不溶性鈣鹽(如磷酸鈣或碳酸鈣)在身體多個部位或組織異常沉積的病理狀态。以下從定義、分類、病因、臨床表現及關聯疾病等方面進行綜合解釋:
定義與機制 該病症屬于鈣質沉着症(Calcinosis)的泛發類型,表現為鈣磷代謝失衡導緻鈣鹽在非骨骼系統中廣泛沉積。正常情況下,細胞内外的鈣離子濃度保持動态平衡,而該病症涉及細胞外基質或組織間隙的鈣鹽堆積。
臨床分類
典型症狀
關聯繫統性疾病 在CREST綜合征(系統性硬化症亞型)患者中發生率較高,約40%-65%的皮肌炎患者可能出現鈣質沉着。系統性紅斑狼瘡等結締組織病也易并發此症。
注:該病症需與細胞内鈣沉積(如心血管疾病中的鈣内流)區分,後者屬于細胞代謝異常範疇。臨床診斷需結合血液鈣磷檢測、影像學及組織活檢。
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