
糖原(Glycogen)是動物體内重要的多糖類儲能物質,由多個葡萄糖分子通過α-1,4糖苷鍵線性連接,并借助α-1,6糖苷鍵形成分支結構。該生物大分子主要儲存在肝髒(占肝髒重量6-8%)和骨骼肌(占肌肉重量1-2%)中,在血糖調節和能量供給中發揮核心作用。
化學組成與結構
糖原分子量可達10⁶-10⁷道爾頓,其高度分支化結構(每8-12個葡萄糖單位出現分支)顯著增加水溶性和代謝效率。這種三維構造使糖原磷酸化酶能夠同時從多個非還原末端快速釋放葡萄糖-1-磷酸,滿足機體突發的能量需求。
生理功能
代謝調控
胰島素通過激活糖原合酶促進合成,腎上腺素和胰高血糖素則通過磷酸化酶激酶加速分解。近年研究發現AMPK信號通路在運動誘導的糖原超量恢複中起關鍵調控作用。
臨床關聯
糖原貯積病(GSD)涵蓋11種遺傳性代謝障礙,其中II型(龐貝病)因溶酶體α-葡萄糖苷酶缺陷導緻糖原累積,全球發病率約1:40,000。肝活檢結合基因檢測是當前确診金标準。
糖原是動物和真菌細胞中儲存能量的重要多糖類物質,其核心特征和功能可歸納如下:
1. 結構與組成 糖原由大量葡萄糖分子通過α-1,4糖苷鍵線性連接,并在分支點通過α-1,6糖苷鍵形成支鍊。每個分支平均包含8-12個葡萄糖單位,這種高度分支化的結構(約每10個殘基一個分支點)使其具有更大的表面積,利于快速分解。
2. 生理功能 • 能量儲備:1克糖原可貯存約4千卡能量,肝髒糖原(約占器官重量10%)負責維持血糖穩定,肌肉糖原(占組織重量1-2%)專供運動消耗 • 代謝樞紐:通過糖異生和糖酵解途徑雙向調節,在進食後2-8小時開始動員分解 • 滲透壓調節:相較于遊離葡萄糖,聚合形式可減少細胞滲透壓波動
3. 代謝調控 合成受胰島素調控,關鍵酶為糖原合成酶;分解受腎上腺素和胰高血糖素驅動,由磷酸化酶催化。肝髒糖原分解産物葡萄糖可直接進入血液,而肌肉糖原僅能生成6-磷酸葡萄糖供自身使用。
4. 臨床相關 糖原貯積病(如I型von Gierke病)涉及合成或分解酶的遺傳缺陷,可導緻低血糖、肝腫大等表現。近年研究發現糖原在腫瘤細胞能量代謝中起特殊作用,可能成為治療靶點。
該分子在進化上高度保守,其存在形式反映了生物對能量存儲效率與應急調用需求的精準平衡。與植物澱粉相比,糖原更高的分支度(澱粉每24-30單位分支一次)賦予其更快的代謝響應速度。
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