
糖原(Glycogen)是动物体内重要的多糖类储能物质,由多个葡萄糖分子通过α-1,4糖苷键线性连接,并借助α-1,6糖苷键形成分支结构。该生物大分子主要储存在肝脏(占肝脏重量6-8%)和骨骼肌(占肌肉重量1-2%)中,在血糖调节和能量供给中发挥核心作用。
化学组成与结构
糖原分子量可达10⁶-10⁷道尔顿,其高度分支化结构(每8-12个葡萄糖单位出现分支)显著增加水溶性和代谢效率。这种三维构造使糖原磷酸化酶能够同时从多个非还原末端快速释放葡萄糖-1-磷酸,满足机体突发的能量需求。
生理功能
代谢调控
胰岛素通过激活糖原合酶促进合成,肾上腺素和胰高血糖素则通过磷酸化酶激酶加速分解。近年研究发现AMPK信号通路在运动诱导的糖原超量恢复中起关键调控作用。
临床关联
糖原贮积病(GSD)涵盖11种遗传性代谢障碍,其中II型(庞贝病)因溶酶体α-葡萄糖苷酶缺陷导致糖原累积,全球发病率约1:40,000。肝活检结合基因检测是当前确诊金标准。
糖原是动物和真菌细胞中储存能量的重要多糖类物质,其核心特征和功能可归纳如下:
1. 结构与组成 糖原由大量葡萄糖分子通过α-1,4糖苷键线性连接,并在分支点通过α-1,6糖苷键形成支链。每个分支平均包含8-12个葡萄糖单位,这种高度分支化的结构(约每10个残基一个分支点)使其具有更大的表面积,利于快速分解。
2. 生理功能 • 能量储备:1克糖原可贮存约4千卡能量,肝脏糖原(约占器官重量10%)负责维持血糖稳定,肌肉糖原(占组织重量1-2%)专供运动消耗 • 代谢枢纽:通过糖异生和糖酵解途径双向调节,在进食后2-8小时开始动员分解 • 渗透压调节:相较于游离葡萄糖,聚合形式可减少细胞渗透压波动
3. 代谢调控 合成受胰岛素调控,关键酶为糖原合成酶;分解受肾上腺素和胰高血糖素驱动,由磷酸化酶催化。肝脏糖原分解产物葡萄糖可直接进入血液,而肌肉糖原仅能生成6-磷酸葡萄糖供自身使用。
4. 临床相关 糖原贮积病(如I型von Gierke病)涉及合成或分解酶的遗传缺陷,可导致低血糖、肝肿大等表现。近年研究发现糖原在肿瘤细胞能量代谢中起特殊作用,可能成为治疗靶点。
该分子在进化上高度保守,其存在形式反映了生物对能量存储效率与应急调用需求的精准平衡。与植物淀粉相比,糖原更高的分支度(淀粉每24-30单位分支一次)赋予其更快的代谢响应速度。
【别人正在浏览】