
【醫】 Tansini's sign
boiling water; broth; gippo; hot water; soup
west; Western
Buddhist nun; priestess
family name; surname
ask for; go on a campaign; go on a journey; levy; sign
【醫】 sign; signe; signum
湯西尼氏征(Thomsen's Sign) 是神經病學與肌肉疾病領域的一個重要體征,特指在先天性肌強直(Congenital Myotonia) 患者中觀察到的一種特征性臨床表現。該體征由丹麥醫生阿斯穆斯·尤利烏斯·托馬斯·湯西尼(Asmus Julius Thomas Thomsen) 于1876年首次在其自身家族病例中描述并命名。
體征描述:
當患者用力握拳後,手指無法立即放松伸直,出現肌肉強直性收縮後的延遲松弛現象。例如,握拳後需數秒至數十秒才能緩慢張開手掌,且重複動作可暫時改善症狀(熱身現象)。
病理機制:
由骨骼肌氯離子通道(CLCN1基因)突變導緻,肌細胞膜興奮性異常增高,動作電位後肌纖維持續收縮,引發機械性僵硬。
常染色體顯性遺傳性先天性肌強直,嬰幼兒期即可出現湯西尼氏征,伴全身性肌強直(如起步困難、表情僵硬),但肌力通常正常。
隱性遺傳亞型,症狀更重且起病較晚,但同樣存在典型湯西尼氏征表現。
該體征是先天性肌強直的核心診斷依據之一。神經科醫生通過誘發握拳-放松試驗或直接叩擊肌肉(如大魚際肌)觀察局部強直收縮(叩擊性肌強直)輔助确診。
權威參考來源:
“湯西尼氏征”可能是“尼氏征”(Nikolsky sign)的誤寫。該體征是皮膚科用于判斷水疱位置的檢查方法,以下是詳細解釋:
尼氏征通過觀察皮膚對機械刺激的反應,判斷水疱位于表皮内還是表皮下。陽性結果提示表皮細胞間連接被破壞,常見于天疱瘡等自身免疫性皮膚病。
主要與天疱瘡相關,也可見于大疱性表皮松解壞死型藥疹、金葡菌燙傷樣皮膚綜合征等(注:此來源權威性較低,需結合臨床判斷)。
該體征需由專業醫生操作,結合病理檢查确診。若您發現皮膚異常水疱,建議及時就醫。
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