
【医】 Tansini's sign
boiling water; broth; gippo; hot water; soup
west; Western
Buddhist nun; priestess
family name; surname
ask for; go on a campaign; go on a journey; levy; sign
【医】 sign; signe; signum
汤西尼氏征(Thomsen's Sign) 是神经病学与肌肉疾病领域的一个重要体征,特指在先天性肌强直(Congenital Myotonia) 患者中观察到的一种特征性临床表现。该体征由丹麦医生阿斯穆斯·尤利乌斯·托马斯·汤西尼(Asmus Julius Thomas Thomsen) 于1876年首次在其自身家族病例中描述并命名。
体征描述:
当患者用力握拳后,手指无法立即放松伸直,出现肌肉强直性收缩后的延迟松弛现象。例如,握拳后需数秒至数十秒才能缓慢张开手掌,且重复动作可暂时改善症状(热身现象)。
病理机制:
由骨骼肌氯离子通道(CLCN1基因)突变导致,肌细胞膜兴奋性异常增高,动作电位后肌纤维持续收缩,引发机械性僵硬。
常染色体显性遗传性先天性肌强直,婴幼儿期即可出现汤西尼氏征,伴全身性肌强直(如起步困难、表情僵硬),但肌力通常正常。
隐性遗传亚型,症状更重且起病较晚,但同样存在典型汤西尼氏征表现。
该体征是先天性肌强直的核心诊断依据之一。神经科医生通过诱发握拳-放松试验或直接叩击肌肉(如大鱼际肌)观察局部强直收缩(叩击性肌强直)辅助确诊。
权威参考来源:
“汤西尼氏征”可能是“尼氏征”(Nikolsky sign)的误写。该体征是皮肤科用于判断水疱位置的检查方法,以下是详细解释:
尼氏征通过观察皮肤对机械刺激的反应,判断水疱位于表皮内还是表皮下。阳性结果提示表皮细胞间连接被破坏,常见于天疱疮等自身免疫性皮肤病。
主要与天疱疮相关,也可见于大疱性表皮松解坏死型药疹、金葡菌烫伤样皮肤综合征等(注:此来源权威性较低,需结合临床判断)。
该体征需由专业医生操作,结合病理检查确诊。若您发现皮肤异常水疱,建议及时就医。
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