microspherocytosis是什麼意思，microspherocytosis的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

Microspherocytosis（微球形紅細胞增多症）是一種血液學異常狀态，其特征是外周血中出現異常增多的、直徑小于正常的小球形紅細胞（microspherocytes）。

詳細解釋：

1. 形态學特征：

   • 這些紅細胞比正常紅細胞（雙凹圓盤狀）更小（直徑通常 < 6 μm），并且失去了正常的雙凹形态，變成緻密、幾乎呈球形的細胞。
   • 由于體積減小且接近球形，其表面積與體積比降低，細胞變形能力顯著下降。
   • 在顯微鏡下觀察血塗片時，這些細胞染色深（中心淡染區消失或減小），體積小，呈球形。

2. 病理生理基礎：

   • 微球形紅細胞增多症最常見的原因是遺傳性球形紅細胞增多症（Hereditary Spherocytosis, HS）。這是一種遺傳性紅細胞膜缺陷病。
   • 根本缺陷在于紅細胞膜骨架蛋白（如錨蛋白、帶3蛋白、血影蛋白、帶4.2蛋白）的基因突變，導緻膜骨架結構不穩定，脂質雙層膜從骨架脫落丢失。
   • 膜成分的丢失導緻細胞表面積減少。為了維持細胞内容積，細胞被迫從雙凹盤狀重塑為表面積最小的形狀——球形。這就是形成“球形紅細胞”的過程。
   • 當這些球形紅細胞體積也顯著小于正常時，就被稱為“微球形紅細胞”。

3. 臨床後果：

   • 溶血性貧血： 變形的球形紅細胞，尤其是微球形紅細胞，在通過脾髒微循環時，因其變形能力差而被脾髒巨噬細胞識别并破壞（血管外溶血）。這導緻紅細胞壽命縮短（正常約120天，HS患者可短至10-30天），從而引起慢性溶血性貧血。
   • 臨床表現： 貧血程度可輕可重，表現為蒼白、乏力、黃疸（由于膽紅素升高）、脾腫大。嚴重時可出現溶血危象（如感染誘發）或再障危象（如微小病毒B19感染誘發骨髓抑制）。
   • 實驗室指标： 除了血塗片可見微球形紅細胞，典型的實驗室表現還包括：網織紅細胞計數增高（骨髓代償性增生）、血清間接膽紅素升高、血清結合珠蛋白降低、乳酸脫氫酶（LDH）升高。滲透脆性試驗（或酸化甘油溶血試驗）通常顯示紅細胞脆性增加，即在低滲鹽水中更容易溶血。

4. 診斷意義：

   • 在血塗片中發現顯著增多的微球形紅細胞是診斷遺傳性球形紅細胞增多症的關鍵線索之一。
   • 診斷需要結合家族史、臨床表現（貧血、黃疸、脾大）和實驗室檢查（血塗片、網織紅細胞計數、膽紅素、滲透脆性試驗等），有時需要基因檢測确診。

Microspherocytosis 是指外周血中異常增多的、體積小且呈球形的紅細胞。它最常見于遺傳性球形紅細胞增多症，由紅細胞膜蛋白缺陷導緻膜丢失、表面積減少引起。這些異常細胞變形能力差，易在脾髒被破壞，導緻慢性溶血性貧血及相關症狀和體征。血塗片檢查是發現微球形紅細胞的關鍵診斷步驟。

權威醫學信息來源參考：

• 默克手冊（專業版） - 遺傳性球形紅細胞增多症： 提供詳細的病理生理、臨床表現、診斷和治療信息。 (https://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/anemias-caused-by-hemolysis/hereditary-spherocytosis)
• 美國國家醫學圖書館 (NLM) / 國家生物技術信息中心 (NCBI) - Bookshelf / GeneReviews®： 提供基于證據的、同行評議的遺傳性疾病詳細綜述，包括遺傳性球形紅細胞增多症。 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK/?term=hereditary+spherocytosis)
• UpToDate (需訂閱)： 臨床醫生廣泛使用的循證醫學決策支持資源，包含關于遺傳性球形紅細胞增多症的最新、深入的專題讨論。 (https://www.uptodate.com)
• PubMed： 提供來自生物醫學文獻（包括頂級血液學期刊如 Blood, Haematologica 等）的科研論文摘要，搜索關鍵詞如 "microspherocytosis", "hereditary spherocytosis", "spherocyte"。 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)

請注意：診斷和治療決策應始終基于專業醫療人員的評估和相關的實驗室及臨床檢查結果。

網絡擴展資料

microspherocytosis（小球形紅細胞症）是血液學中的專業術語，指紅細胞形态異常的一種病症，其核心特征為紅細胞體積縮小且呈球形，常見于遺傳性球形紅細胞增多症（Hereditary Spherocytosis）等溶血性貧血疾病。

具體解析：

1. 詞源與構成
   該詞由三部分構成：

   • micro-（微小）：表示紅細胞體積較正常更小；
   • sphero-（球狀）：指紅細胞失去雙凹圓盤狀，變為球形；
   • -cytosis（細胞異常狀态）：描述細胞形态或數量的病理性改變。

2. 病理機制
   與普通球形紅細胞症（spherocytosis）相比，microspherocytosis更強調紅細胞體積縮小。這種形态異常導緻紅細胞膜脆性增加，易在脾髒被破壞，引發溶血性貧血。

3. 關聯疾病
   主要見于遺傳性球形紅細胞增多症（占歐美溶血性貧血病例的30%-40%），也可見于某些獲得性溶血或燒傷等疾病。

4. 發音與用途
   英式發音為[maɪkrɒsfərə'sɪtəʊsɪs]，美式發音為[maɪkrɒsfərə'sɪtəʊsɪs]。該術語多用于醫學診斷報告、研究文獻及血液病學教材中。

建議需要具體診斷或治療信息的用戶咨詢血液科醫生。

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