
n. 成血管細胞瘤,血管母細胞瘤
血管母細胞瘤(angioblastoma)是一種罕見的血管源性腫瘤,主要起源于血管内皮細胞或前體細胞,常見于中樞神經系統和軟組織。該術語在臨床中常與“成血管細胞瘤”(hemangioblastoma)交叉使用,但嚴格意義上後者特指中樞神經系統(如小腦、脊髓)的良性血管腫瘤,而血管母細胞瘤的病理範疇可能更廣,涵蓋不同分化程度的血管源性腫瘤。
從組織學角度,腫瘤由密集的毛細血管網和間質細胞構成,部分病例中可見泡沫狀基質細胞聚集。根據世界衛生組織(WHO)中樞神經系統腫瘤分類,這類腫瘤屬于Ⅰ級(良性)或Ⅱ級(交界性)。典型臨床表現包括頭痛、共濟失調(小腦部位腫瘤)或局部神經功能障礙,約10%-30%病例與希佩爾-林道綜合征(VHL綜合征)相關,屬于遺傳性疾病。
診斷主要依賴MRI影像學檢查,特征性表現為囊性病竈伴強化壁結節。治療首選手術切除,對于無法完全切除的病例可采用立體定向放射治療。美國國家癌症研究所(NCI)指出,該腫瘤總體預後良好,五年生存率超過85%,但需定期隨訪監測複發迹象。
參考資料
世界衛生組織腫瘤分類(第五版中樞神經系統腫瘤分冊)
美國國立衛生研究院(NIH)腫瘤學數據庫
希佩爾-林道聯盟臨床指南
美國國家癌症研究所(NCI)臨床腫瘤學資料庫
"angioblastoma"的醫學解釋如下:
定義
中文譯為血管母細胞瘤或成血管細胞瘤,屬于一種血管源性腫瘤。根據發生部位不同可分為兩種類型:
特征
治療
首選手術切除,皮膚型可采用脈沖染色激光治療,治愈率約89%。
注:需通過病理學檢查與其他血管腫瘤(如血管肉瘤)鑒别。
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