
n. 成血管细胞瘤,血管母细胞瘤
血管母细胞瘤(angioblastoma)是一种罕见的血管源性肿瘤,主要起源于血管内皮细胞或前体细胞,常见于中枢神经系统和软组织。该术语在临床中常与“成血管细胞瘤”(hemangioblastoma)交叉使用,但严格意义上后者特指中枢神经系统(如小脑、脊髓)的良性血管肿瘤,而血管母细胞瘤的病理范畴可能更广,涵盖不同分化程度的血管源性肿瘤。
从组织学角度,肿瘤由密集的毛细血管网和间质细胞构成,部分病例中可见泡沫状基质细胞聚集。根据世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类,这类肿瘤属于Ⅰ级(良性)或Ⅱ级(交界性)。典型临床表现包括头痛、共济失调(小脑部位肿瘤)或局部神经功能障碍,约10%-30%病例与希佩尔-林道综合征(VHL综合征)相关,属于遗传性疾病。
诊断主要依赖MRI影像学检查,特征性表现为囊性病灶伴强化壁结节。治疗首选手术切除,对于无法完全切除的病例可采用立体定向放射治疗。美国国家癌症研究所(NCI)指出,该肿瘤总体预后良好,五年生存率超过85%,但需定期随访监测复发迹象。
参考资料
世界卫生组织肿瘤分类(第五版中枢神经系统肿瘤分册)
美国国立卫生研究院(NIH)肿瘤学数据库
希佩尔-林道联盟临床指南
美国国家癌症研究所(NCI)临床肿瘤学资料库
"angioblastoma"的医学解释如下:
定义
中文译为血管母细胞瘤或成血管细胞瘤,属于一种血管源性肿瘤。根据发生部位不同可分为两种类型:
特征
治疗
首选手术切除,皮肤型可采用脉冲染色激光治疗,治愈率约89%。
注:需通过病理学检查与其他血管肿瘤(如血管肉瘤)鉴别。
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