
【医】 pemphigus acutus malignus
badness; evil; ferocity; vice
【医】 cac-; caco-; kako-
urgent; annoyed; anxious; impatient; irritated; rapid
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
恶性急性天疱疮 (Èxìng Jíxìng Tiānpàochuāng) 的汉英词典释义与医学解析
中文医学定义: 恶性急性天疱疮是寻常型天疱疮(Pemphigus Vulgaris)中最严重、进展最迅猛的一种临床亚型。其核心特征为皮肤和黏膜(尤其是口腔黏膜)突发广泛性、松弛性水疱或大疱,疱壁薄易破溃形成疼痛性糜烂面,伴有渗液和结痂。术语中的“恶性”并非指肿瘤性质,而是强调其病情凶险、进展急剧、并发症多且死亡率高;“急性”则突出其起病突然、症状迅速恶化的特点。该病属于自身免疫性大疱性皮肤病,由针对表皮细胞间桥粒成分(主要是桥粒芯蛋白3)的自身抗体攻击所致,导致表皮内水疱形成。
英文对应术语: 在英文医学文献中,恶性急性天疱疮通常直接对应为“Malignant Acute Pemphigus” 或更常描述为“Severe Acute Pemphigus Vulgaris”。它并非一个独立的疾病分类,而是用于描述寻常型天疱疮中呈现爆发性、危及生命病程的临床状态。核心术语解析:
关键临床特征:
预后与重要性: 历史上,在缺乏有效治疗手段时,该型死亡率极高,故冠以“恶性”之名。及时、强化的免疫抑制治疗(如大剂量糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击、利妥昔单抗等)可显著改善预后,但仍是皮肤科急重症,需多学科协作管理。
权威参考来源: 由于未搜索到可直接引用的网页,以下内容综合皮肤病学权威文献及专业机构定义:
“恶性急性天疱疮”并非医学标准分类术语,但结合文献描述,可能指代天疱疮中病情进展迅速、症状严重且可能危及生命的类型,尤其是寻常型天疱疮的急性发作阶段。以下是详细解释:
天疱疮是一种自身免疫性表皮内大疱病,因免疫系统异常攻击皮肤/黏膜表皮的黏连蛋白(如桥粒芯蛋白),导致棘层松解,形成薄壁松弛的水疱或大疱。所谓“恶性急性”可能指其起病急骤、症状剧烈且易引发并发症的特点,常见于寻常型天疱疮。
所谓“恶性急性天疱疮”更可能是指天疱疮中重症、进展迅速的临床类型,需早期诊断并积极干预。经规范治疗,多数患者可在2-4年内达到临床治愈。
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