
艾杜糖酸(Iduronic acid)是一种重要的糖醛酸衍生物,属于己糖醛酸类化合物。其化学式为C₆H₁₀O₇,是葡萄糖醛酸(Glucuronic acid)的C-5差向异构体,结构差异在于羟基在第五个碳原子上的空间构型不同。该分子是多种生物大分子的关键组成部分,例如硫酸乙酰肝素(Heparan sulfate)和硫酸皮肤素(Dermatan sulfate)等糖胺聚糖。
在生物医学领域,艾杜糖酸通过α-1,4糖苷键与其他单糖连接,形成多糖链的重复单元。这种结构特性使其在细胞信号传导、细胞间黏附和结缔组织功能中发挥重要作用。例如,艾杜糖酸残基的磺酸化修饰可增强肝素与抗凝血酶Ⅲ的结合能力,进而影响凝血级联反应。
临床应用方面,艾杜糖酸的代谢异常与黏多糖贮积症(如亨特综合征)密切相关。患者因缺乏降解艾杜糖酸的关键酶(如艾杜糖醛酸硫酸酯酶),导致糖胺聚糖在溶酶体内异常累积。目前相关诊断技术已纳入《新生儿遗传代谢病筛查指南》,并通过酶替代疗法进行干预。
参考来源:
艾杜糖酸(Idonic acid)是一种单糖衍生物,以下是其详细解释:
艾杜糖酸常与艾杜糖醛酸(Iduronic acid)混淆,但两者结构不同:
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