杜－阿二氏肌萎缩英文解释翻译、杜－阿二氏肌萎缩的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 Duchenne-Aran muscular atrophy

分词翻译：

杜的英语翻译：

prevent; shut out; stop

阿的英语翻译：

【机】 ar-

二的英语翻译：

twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英语翻译：

family name; surname

肌萎缩的英语翻译：

【医】 amyotrophia; amyotrophy; mascular atrophy; myatrophy; myo-atrophy
myophagism

专业解析

杜－阿二氏肌萎缩（Duchenne-Aran Muscular Atrophy），医学上更常称为杜氏肌营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy, DMD），是一种严重的遗传性神经肌肉疾病。以下从汉英词典角度对其详细解释：

一、核心定义

中文命名溯源
“杜－阿二氏”指两位关键研究者：
- “杜”（Duchenne）：法国神经学家纪尧姆·杜兴（Guillaume Duchenne），1861年首次系统描述该病特征。
- “阿”（Aran）：部分文献中误传为法国医生弗朗索瓦·阿朗（François-Amilcar Aran），实际应为杜兴的贡献占主导。现代医学统一采用“杜氏肌营养不良症（DMD）”为标准术语。
英文对应术语
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)：
- 由X染色体上DMD基因突变引起，导致抗肌萎缩蛋白（dystrophin）缺失，引发进行性肌肉退化。

二、病理机制与特征

遗传模式
- X连锁隐性遗传：男性发病率约1/3500，女性多为携带者。
- 基因突变类型包括缺失、重复或点突变，破坏dystrophin蛋白合成，影响肌纤维膜稳定性。
临床表现
- 早期症状（2-5岁）：步态异常、爬楼梯困难、腓肠肌假性肥大。
- 进展期：进行性肌无力，10-12岁丧失行走能力，晚期累及呼吸肌和心肌。
- 心脏并发症：心肌纤维化导致扩张型心肌病，是主要死因之一。

三、诊断与权威参考

诊断标准
- 血清肌酸激酶（CK）：显著升高（正常值10-50倍）。
- 基因检测：DMD基因全外显子测序为金标准。
- 肌肉活检：dystrophin免疫组化染色缺失。
权威机构定义
美国国立卫生研究院（NIH）定义为：

“X连锁隐性遗传性肌病，因dystrophin缺乏导致肌纤维坏死和再生失调，最终被脂肪和结缔组织替代。”
（来源：NIH Genetic and Rare Diseases Information Center）

四、术语辨析

杜氏（Duchenne） vs. 贝克尔（Becker）肌营养不良：
二者均由DMD基因突变引起，但贝克尔型为部分dystrophin功能保留，病程较轻。

“阿二氏”的争议：历史文献中“Aran”可能为误引，现代标准术语已不再使用此命名。

参考文献

神经病学教科书（第8版），人民卫生出版社，2018.
National Organization for Rare Disorders (NORD). Duchenne Muscular Dystrophy. 链接
NIH Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Duchenne muscular dystrophy. 链接
Lancet Neurology (2021). "Duchenne muscular dystrophy: disease mechanisms and therapeutic advances."
American Heart Association (2022). Cardiovascular Management of Duchenne Muscular Dystrophy.
Nature Reviews Disease Primers (2021). "Duchenne muscular dystrophy: pathogenesis and promising therapies."
Muscular Dystrophy Association (MDA). Duchenne Muscular Dystrophy (DMD). 链接

网络扩展解释

"杜－阿二氏肌萎缩"的英文对应术语为Duchenne-Aran muscular atrophy。该术语结合了两位医学研究者的姓氏，属于神经肌肉疾病的命名范畴。以下是综合解析：

1.术语构成

杜（Duchenne）：指法国神经学家杜兴（Guillaume Duchenne），他最早系统描述过多种肌营养不良症，其中最著名的是杜兴氏肌肉营养不良症（Duchenne muscular dystrophy）。
阿（Aran）：可能指法国医生弗朗索瓦-阿芒·阿朗（François-Amilcar Aran），其研究领域涉及脊髓性肌萎缩症。
命名意义：此类联合命名常见于医学领域，可能表示该疾病与两种病理机制相关，或历史上两位学者对此类肌萎缩的研究贡献。

2.疾病分类

根据搜索结果中的肌萎缩分类：

神经源性肌萎缩：由周围神经元病变导致（如脊髓前角细胞损伤），表现为肌肉失用和神经营养障碍。
肌源性肌萎缩：因肌肉本身病变（如肌膜、线粒体异常）引发。
杜－阿二氏肌萎缩：更可能属于神经源性肌萎缩，因其关联研究者阿朗的领域涉及脊髓病变。

3.临床表现

参考肌萎缩的通用特征：

典型症状：骨骼肌体积缩小、肌纤维减少，伴随肌力下降。
分布特点：可能累及四肢近端（如大腿、上臂），但需结合具体病例确认。
无伴随症状：通常不伴皮肤营养障碍或感觉异常，可与神经损伤类疾病区分。

4.注意事项

权威性说明：由于搜索结果中相关网页权威性较低，建议通过医学专业资料（如《默克手册》或PubMed文献）进一步核实该术语的现代应用。
鉴别诊断：需与杜兴氏肌营养不良、脊髓性肌萎缩症（SMA）等疾病区分，避免混淆。

如需更详细的病理机制或治疗方案，建议咨询神经内科专家或查阅最新临床指南。