
【化】 galactokinase
【化】 galactose
【医】 galactose
【化】 kinase
【医】 kinase
半乳糖激酶(Galactokinase,简称GALK)是一种关键代谢酶,在生物体的半乳糖代谢途径中发挥重要作用。以下从汉英词典角度对其详细解释:
半乳糖激酶(Galactokinase)是一种磷酸转移酶(Phosphotransferase),其核心功能是催化半乳糖(Galactose)的磷酸化反应。该反应利用腺苷三磷酸(ATP)作为磷酸基供体,生成1-磷酸半乳糖(Galactose-1-phosphate)和腺苷二磷酸(ADP)。其酶促反应式为: $$ text{Galactose + ATP} xrightarrow{text{GALK}} text{Galactose-1-phosphate + ADP} $$ 该步骤是半乳糖进入糖酵解或糖异生途径的必经过程。
在人类中,半乳糖激酶由GALK1基因编码(位于染色体17q24),其蛋白质结构属于GHMP激酶超家族(Galacto/Homoserine/Mevalonate/Phosphomevalonate kinase superfamily),具有典型的ATP结合域和底物特异性催化位点。该酶对D-半乳糖具有高度特异性,对类似糖类(如葡萄糖)的亲和力极低。
半乳糖激酶是Leloir代谢途径(半乳糖代谢的主要通路)的起始酶:
半乳糖激酶缺乏症(Galactokinase Deficiency)是一种常染色体隐性遗传病,由GALK1基因突变引起。患者因酶活性缺失导致半乳糖积累,引发白内障、假性脑瘤等并发症。新生儿筛查可通过检测血半乳糖水平进行早期诊断。
参考文献来源
半乳糖激酶(Galactokinase)是一种参与半乳糖代谢的关键酶,其功能和特性可概括如下:
半乳糖激酶催化半乳糖与ATP反应,生成1-磷酸半乳糖和ADP,反应需Mg²⁺或Mn²⁺激活。反应式为:
$$
text{半乳糖} + text{ATP} xrightarrow{text{Mg}^{2+}} text{半乳糖-1-磷酸} + text{ADP}
$$
该反应是半乳糖代谢的第一步,使半乳糖进入后续代谢途径(如转化为葡萄糖)。
若半乳糖激酶缺陷,会导致半乳糖血症(一种遗传代谢病),表现为血液中半乳糖浓度升高,可能引发白内障、神经系统损伤等。诊断时需检测该酶及半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性。
半乳糖激酶是半乳糖代谢的起始酶,其缺陷会引发代谢障碍,需与功能不同的半乳糖苷酶区分。如需更详细机制或临床案例,可参考相关研究文献。
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