
【化】 galactokinase
【化】 galactose
【醫】 galactose
【化】 kinase
【醫】 kinase
半乳糖激酶(Galactokinase,簡稱GALK)是一種關鍵代謝酶,在生物體的半乳糖代謝途徑中發揮重要作用。以下從漢英詞典角度對其詳細解釋:
半乳糖激酶(Galactokinase)是一種磷酸轉移酶(Phosphotransferase),其核心功能是催化半乳糖(Galactose)的磷酸化反應。該反應利用腺苷三磷酸(ATP)作為磷酸基供體,生成1-磷酸半乳糖(Galactose-1-phosphate)和腺苷二磷酸(ADP)。其酶促反應式為: $$ text{Galactose + ATP} xrightarrow{text{GALK}} text{Galactose-1-phosphate + ADP} $$ 該步驟是半乳糖進入糖酵解或糖異生途徑的必經過程。
在人類中,半乳糖激酶由GALK1基因編碼(位于染色體17q24),其蛋白質結構屬于GHMP激酶超家族(Galacto/Homoserine/Mevalonate/Phosphomevalonate kinase superfamily),具有典型的ATP結合域和底物特異性催化位點。該酶對D-半乳糖具有高度特異性,對類似糖類(如葡萄糖)的親和力極低。
半乳糖激酶是Leloir代謝途徑(半乳糖代謝的主要通路)的起始酶:
半乳糖激酶缺乏症(Galactokinase Deficiency)是一種常染色體隱性遺傳病,由GALK1基因突變引起。患者因酶活性缺失導緻半乳糖積累,引發白内障、假性腦瘤等并發症。新生兒篩查可通過檢測血半乳糖水平進行早期診斷。
參考文獻來源
半乳糖激酶(Galactokinase)是一種參與半乳糖代謝的關鍵酶,其功能和特性可概括如下:
半乳糖激酶催化半乳糖與ATP反應,生成1-磷酸半乳糖和ADP,反應需Mg²⁺或Mn²⁺激活。反應式為:
$$
text{半乳糖} + text{ATP} xrightarrow{text{Mg}^{2+}} text{半乳糖-1-磷酸} + text{ADP}
$$
該反應是半乳糖代謝的第一步,使半乳糖進入後續代謝途徑(如轉化為葡萄糖)。
若半乳糖激酶缺陷,會導緻半乳糖血症(一種遺傳代謝病),表現為血液中半乳糖濃度升高,可能引發白内障、神經系統損傷等。診斷時需檢測該酶及半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶的活性。
半乳糖激酶是半乳糖代謝的起始酶,其缺陷會引發代謝障礙,需與功能不同的半乳糖苷酶區分。如需更詳細機制或臨床案例,可參考相關研究文獻。
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