
【医】 encephalomyelocele
【医】 axion; cerebrospinal axis; cerebrospinal center; encephalomyelonic axis
encephalorrhachidian axis; marrowbrain; myelencephalon; neural axis
neuraxis
【医】 bulge
脑脊髓膨出(meningomyelocele)是先天性神经管缺陷的一种临床类型,指胚胎发育过程中脊髓、脊膜及脑脊液通过脊柱裂向外膨出形成的囊性结构。该疾病属于开放性脊柱裂范畴,常见于腰骶部,可导致下肢运动障碍、感觉异常及大小便失禁等神经功能损伤。
根据世界卫生组织(WHO)发布的《出生缺陷监测指南》,脑脊髓膨出的形成与孕期叶酸缺乏、遗传因素及环境致畸物暴露相关,发病率约为1-2/10000活产儿。典型病理特征包括脊髓和神经根外露、硬脊膜缺损以及局部皮肤发育异常。
美国国家神经疾病与中风研究所(NINDS)将其分为三种亚型:①单纯脊膜膨出(仅含脑脊液);②脊髓脊膜膨出(含神经组织);③脂肪脊髓脊膜膨出(合并脂肪瘤)。其中第二种类型占临床病例的75%以上。
治疗方面,梅奥诊所(Mayo Clinic)建议在出生后24-72小时内进行外科修复手术,重点封闭硬脊膜缺损并重建解剖结构。术后需配合康复治疗和膀胱管理,约60%患者可通过早期干预改善生活质量。预防措施包括孕前3个月至孕早期每日补充400μg叶酸,该方案经《新英格兰医学杂志》证实可降低72%的神经管缺陷风险。
脑脊髓膨出(或脊髓脊膜膨出)是一种先天性神经系统发育畸形,主要表现为脊髓、脊膜或脑组织通过脊柱或颅骨的缺损向外膨出。以下是详细解释:
脑脊髓膨出属于神经管闭合不全的先天性疾病,通常在胎儿发育早期(妊娠3-4周)因神经管未能正常闭合导致。膨出部位可能包含脊髓、脑膜或脑组织,形成囊状结构,常见于腰骶部或颅底区域。
孕妇补充叶酸(每日0.4mg)可降低70%的发病率,建议孕前3个月开始服用。
若需更专业的医学建议,请及时咨询神经外科或产科医生。
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