硫脑苷脂酶英文解释翻译、硫脑苷脂酶的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 sulfatidase

分词翻译：

硫的英语翻译：

sulfur; sulphur
【化】 sulphur
【医】 S; sulf-; sulfo-; sulfur; sulph-; sulphur; thio-

脑苷脂的英语翻译：

【化】 cerebroside

酶的英语翻译：

enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-

专业解析

硫脑苷脂酶（sulfatide sulfatase）是一种溶酶体水解酶，在汉英词典中对应英文术语为"arylsulfatase A"（ARSA）。该酶在生物体内催化硫脑苷脂（sulfatide）的水解反应，其生化反应式为： $$ text{Cerebroside 3-sulfate} + text{H}_2text{O} xrightarrow{text{ARSA}} text{Cerebroside} + text{Sulfate} $$ 该酶缺乏会导致硫脑苷脂在神经系统中异常积累，引发异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy, MLD）。根据《人类基因突变数据库》（HGMD）记录，目前已发现超过200种ARSA基因突变类型与MLD相关。

美国国立生物技术信息中心（NCBI）的基因数据库显示，ARSA基因定位于人类22号染色体q13.33区，包含8个外显子，编码507个氨基酸组成的蛋白质。英国《自然》期刊的酶学研究指出，该酶活性最适pH为4.5-5.0，需依赖特定激活因子维持功能稳定。

在临床诊断中，世界卫生组织（WHO）推荐的检测标准包括：白细胞酶活性测定（正常值＞10 nmol/h/mg蛋白）、脑脊液硫脑苷脂浓度分析（正常值＜0.8 mg/L）及基因测序验证。美国医学遗传学与基因组学学会（ACMG）建议对疑似病例进行三重检测以确证诊断。

网络扩展解释

硫脑苷脂酶（Sulfatidase）是一种专门催化硫脑苷脂（Sulfatide）分解的酶，属于水解酶类。以下是详细解释：

1.硫脑苷脂的结构与功能

硫脑苷脂是一类含有硫酸基团的鞘脂（sphingolipid），主要存在于神经组织（如脑白质、髓鞘）和肾脏中。其结构由鞘氨醇、脂肪酸、半乳糖和硫酸基组成，硫酸基通过酯键连接在半乳糖分子上。

2.硫脑苷脂酶的作用机制

硫脑苷脂酶通过水解硫脑苷脂中的硫酸酯键，将其分解为半乳糖脑苷脂（galactocerebroside）和硫酸。这一过程通常发生在细胞的溶酶体中，是鞘脂代谢的关键步骤。

3.与疾病的关联

硫脑苷脂酶活性缺失会导致硫脑苷脂在体内异常积累，引发溶酶体贮积症，例如：

异染性脑白质营养不良（MLD）：由芳基硫酸酯酶A（ARSA）基因突变引起，该酶即属于硫脑苷脂酶家族。患者表现为进行性神经功能退化、运动障碍等。

4.酶的分类与命名

硫脑苷脂酶属于芳基硫酸酯酶家族，根据底物特异性不同分为多个亚型（如ARSA、ARSC等）。其EC编号为EC 3.1.6.8，归类于硫酸酯酶类。

5.研究意义

研究硫脑苷脂酶对理解神经退行性疾病、开发基因治疗或酶替代疗法（如重组酶药物）具有重要意义。例如，针对MLD的基因疗法已进入临床试验阶段。

若需进一步了解硫脑苷脂的代谢通路或相关疾病机制，建议参考生物化学或遗传学教材，或关注最新医学研究进展。