硫腦苷脂酶英文解釋翻譯、硫腦苷脂酶的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 sulfatidase

分詞翻譯：

硫的英語翻譯：

sulfur; sulphur
【化】 sulphur
【醫】 S; sulf-; sulfo-; sulfur; sulph-; sulphur; thio-

腦苷脂的英語翻譯：

【化】 cerebroside

酶的英語翻譯：

enzyme
【化】 enzyme; zyme
【醫】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-

專業解析

硫腦苷脂酶（sulfatide sulfatase）是一種溶酶體水解酶，在漢英詞典中對應英文術語為"arylsulfatase A"（ARSA）。該酶在生物體内催化硫腦苷脂（sulfatide）的水解反應，其生化反應式為： $$ text{Cerebroside 3-sulfate} + text{H}_2text{O} xrightarrow{text{ARSA}} text{Cerebroside} + text{Sulfate} $$ 該酶缺乏會導緻硫腦苷脂在神經系統中異常積累，引發異染性腦白質營養不良（metachromatic leukodystrophy, MLD）。根據《人類基因突變數據庫》（HGMD）記錄，目前已發現超過200種ARSA基因突變類型與MLD相關。

美國國立生物技術信息中心（NCBI）的基因數據庫顯示，ARSA基因定位于人類22號染色體q13.33區，包含8個外顯子，編碼507個氨基酸組成的蛋白質。英國《自然》期刊的酶學研究指出，該酶活性最適pH為4.5-5.0，需依賴特定激活因子維持功能穩定。

在臨床診斷中，世界衛生組織（WHO）推薦的檢測标準包括：白細胞酶活性測定（正常值＞10 nmol/h/mg蛋白）、腦脊液硫腦苷脂濃度分析（正常值＜0.8 mg/L）及基因測序驗證。美國醫學遺傳學與基因組學學會（ACMG）建議對疑似病例進行三重檢測以确證診斷。

網絡擴展解釋

硫腦苷脂酶（Sulfatidase）是一種專門催化硫腦苷脂（Sulfatide）分解的酶，屬于水解酶類。以下是詳細解釋：

1.硫腦苷脂的結構與功能

硫腦苷脂是一類含有硫酸基團的鞘脂（sphingolipid），主要存在于神經組織（如腦白質、髓鞘）和腎髒中。其結構由鞘氨醇、脂肪酸、半乳糖和硫酸基組成，硫酸基通過酯鍵連接在半乳糖分子上。

2.硫腦苷脂酶的作用機制

硫腦苷脂酶通過水解硫腦苷脂中的硫酸酯鍵，将其分解為半乳糖腦苷脂（galactocerebroside）和硫酸。這一過程通常發生在細胞的溶酶體中，是鞘脂代謝的關鍵步驟。

3.與疾病的關聯

硫腦苷脂酶活性缺失會導緻硫腦苷脂在體内異常積累，引發溶酶體貯積症，例如：

異染性腦白質營養不良（MLD）：由芳基硫酸酯酶A（ARSA）基因突變引起，該酶即屬于硫腦苷脂酶家族。患者表現為進行性神經功能退化、運動障礙等。

4.酶的分類與命名

硫腦苷脂酶屬于芳基硫酸酯酶家族，根據底物特異性不同分為多個亞型（如ARSA、ARSC等）。其EC編號為EC 3.1.6.8，歸類于硫酸酯酶類。

5.研究意義

研究硫腦苷脂酶對理解神經退行性疾病、開發基因治療或酶替代療法（如重組酶藥物）具有重要意義。例如，針對MLD的基因療法已進入臨床試驗階段。

若需進一步了解硫腦苷脂的代謝通路或相關疾病機制，建議參考生物化學或遺傳學教材，或關注最新醫學研究進展。