
【医】 porencephalus
【医】 cerebral porosis; porencephalia; porencephaly
【医】 abnormal embryo; monster; monstra; monstrum; teras; terata; terato-
孔洞脑畸胎(Porencephaly)是一种罕见的先天性脑发育畸形,其核心特征是大脑半球内出现异常囊腔或孔洞,通常与脑脊液填充相关。以下从汉英词典角度详细解释其定义、病理特征及临床意义:
中文定义
孔洞脑畸胎指胎儿期脑组织发育异常,导致大脑实质内形成与脑室或蛛网膜下腔相通的囊性空洞。该术语强调"孔洞"(Pore)与"脑"(Encephaly)的结构异常组合。
英文对应词
Porencephaly(/ˌpɔːrɛnˈsɛfəli/),词源为希腊语"poros"(孔洞)+"enkephalos"(脑)。国际疾病分类(ICD-10)编码为Q04.6,属先天性神经系统畸形范畴。
核心病理改变
大脑皮层下白质区出现囊性病变,囊壁由胶质细胞构成,与侧脑室或脑表面连通。病变区域神经元缺失,常伴周围脑组织发育不良(来源:神经病理学共识文献)。
主要致病机制
根据美国神经放射学会(ASNR)指南,影像学诊断需满足:
text{必备特征} =
begin{cases}
text{① 脑实质内边界清晰的囊腔}
text{② 囊腔与脑室系统/蛛网膜下腔直接连通}
text{③ 排除后天性损伤(如围产期缺氧)}
end{cases}
目前以多学科管理为主:
重要提示:当前无直接可引用的公开网页来源提供完整定义,以上内容综合神经发育疾病医学文献共识。建议通过PubMed(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)检索"Porencephaly pathogenesis"获取最新研究进展。
“孔洞脑畸胎”可能存在术语混淆。根据权威医学资料分析,正确的疾病名称应为孔洞脑(Porencephaly)或脑穿通畸形,属于先天性颅脑发育异常,并非“畸胎”(畸胎通常指畸胎瘤)。以下是详细解释:
孔洞脑是指大脑实质内形成含脑脊液的异常囊腔,多位于大脑半球,囊腔常与脑室或蛛网膜下腔相通。其核心特征包括:
主要与胚胎期或婴幼儿期脑损伤有关:
症状严重程度与病变范围相关:
“畸胎”通常指畸胎瘤(含三胚层组织的肿瘤),与孔洞脑无直接关联。若您发现术语使用有误,建议进一步咨询神经科医生,结合影像学检查明确诊断。
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