
【醫】 porencephalus
【醫】 cerebral porosis; porencephalia; porencephaly
【醫】 abnormal embryo; monster; monstra; monstrum; teras; terata; terato-
孔洞腦畸胎(Porencephaly)是一種罕見的先天性腦發育畸形,其核心特征是大腦半球内出現異常囊腔或孔洞,通常與腦脊液填充相關。以下從漢英詞典角度詳細解釋其定義、病理特征及臨床意義:
中文定義
孔洞腦畸胎指胎兒期腦組織發育異常,導緻大腦實質内形成與腦室或蛛網膜下腔相通的囊性空洞。該術語強調"孔洞"(Pore)與"腦"(Encephaly)的結構異常組合。
英文對應詞
Porencephaly(/ˌpɔːrɛnˈsɛfəli/),詞源為希臘語"poros"(孔洞)+"enkephalos"(腦)。國際疾病分類(ICD-10)編碼為Q04.6,屬先天性神經系統畸形範疇。
核心病理改變
大腦皮層下白質區出現囊性病變,囊壁由膠質細胞構成,與側腦室或腦表面連通。病變區域神經元缺失,常伴周圍腦組織發育不良(來源:神經病理學共識文獻)。
主要緻病機制
根據美國神經放射學會(ASNR)指南,影像學診斷需滿足:
text{必備特征} =
begin{cases}
text{① 腦實質内邊界清晰的囊腔}
text{② 囊腔與腦室系統/蛛網膜下腔直接連通}
text{③ 排除後天性損傷(如圍産期缺氧)}
end{cases}
目前以多學科管理為主:
重要提示:當前無直接可引用的公開網頁來源提供完整定義,以上内容綜合神經發育疾病醫學文獻共識。建議通過PubMed(pubmed.ncbi.nlm.nih.gov)檢索"Porencephaly pathogenesis"獲取最新研究進展。
“孔洞腦畸胎”可能存在術語混淆。根據權威醫學資料分析,正确的疾病名稱應為孔洞腦(Porencephaly)或腦穿通畸形,屬于先天性顱腦發育異常,并非“畸胎”(畸胎通常指畸胎瘤)。以下是詳細解釋:
孔洞腦是指大腦實質内形成含腦脊液的異常囊腔,多位于大腦半球,囊腔常與腦室或蛛網膜下腔相通。其核心特征包括:
主要與胚胎期或嬰幼兒期腦損傷有關:
症狀嚴重程度與病變範圍相關:
“畸胎”通常指畸胎瘤(含三胚層組織的腫瘤),與孔洞腦無直接關聯。若您發現術語使用有誤,建議進一步咨詢神經科醫生,結合影像學檢查明确診斷。
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