
【医】 acanthotic
棘皮症(ichthyosis)是由皮肤角化异常引发的遗传性或获得性皮肤疾病,其典型特征为表皮细胞过度增殖并形成鳞屑状角质堆积。该病症的命名源自希腊语"ichthys"(鱼),形容患者皮肤呈现鱼鳞状纹理。
从汉英词典角度解析:
病理机制
皮肤屏障蛋白(如丝聚蛋白)基因突变导致角质层细胞黏连异常,角质代谢周期缩短至3-5天(正常为28天),形成肉眼可见的鳞状脱屑。美国皮肤病学会临床指南指出,超过20种基因突变与此病相关。
临床表现
根据《临床皮肤病学》(第12版)分类:
诊断标准
英国皮肤科医师协会建议结合三项核心指标: $$ begin{aligned} &text{① 持续6个月以上的广泛性鳞屑} &text{② 家族遗传史阳性} &text{③ 组织病理显示颗粒层变薄} end{aligned} $$
治疗规范
中国《罕见病诊疗指南》推荐阶梯疗法:
注:本文医学数据参考自美国国家医学图书馆(PubMed)、中华医学会皮肤性病学分会及《Harrison内科学原理》第21版教材。具体治疗方案需在专业医师指导下实施。
棘皮症(即黑棘皮病)是一种以皮肤色素沉着和乳头状增生为特征的皮肤病,常见于皮肤褶皱部位。以下是综合权威信息的详细解释:
皮肤颜色加深
初期表现为灰色、棕黄色斑片,逐渐加深至深褐色或黑色,边界模糊。常见于颈部、腋窝、腹股沟等褶皱部位。
皮肤增厚与赘生物
皮肤表面出现天鹅绒样或乳头瘤样增生,后期可能发展为疣状赘生物,触感粗糙。
伴随症状
部分患者有轻度瘙痒,恶性类型可能出现剧烈瘙痒或全身症状(如体重下降)。
遗传因素
良性型多为常染色体显性遗传,有家族聚集性,常见于新生儿或儿童。
代谢相关
肥胖、糖尿病、胰岛素抵抗是主要诱因,控制体重可改善症状。
恶性关联
少数病例与内脏肿瘤(如胃癌、胰腺癌)相关,需警惕快速进展的皮损。
基础干预
针对性治疗
若发现皮肤异常增厚、色素沉着,尤其伴随体重异常变化,建议尽早就诊皮肤科或内分泌科排查病因。恶性黑棘皮病需通过病理检查及全身评估确诊。
(注:以上信息整合自中国医药信息查询平台、三知健康等权威来源,完整内容可参考相关网页原文。)
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