
【医】 facial atrophy; progressive facial atrophy
carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【医】 progression
【经】 steer; undertake
【医】 facial atrophy
进行性面萎缩(Progressive Hemifacial Atrophy,PHA)是一种罕见的神经皮肤综合征,主要表现为单侧面部组织的渐进性萎缩,涉及皮下脂肪、皮肤、肌肉及骨骼结构。该疾病最早由德国医师Moritz Heinrich Romberg于1846年描述,因此也被称为Romberg综合征。
从临床表现看,患者通常在10-20岁发病,初期表现为单侧面颊或前额区域的皮肤色素沉着异常,随后出现脂肪层及肌肉组织萎缩,导致面部轮廓不对称。部分病例伴随三叉神经痛、癫痫或眼部病变(如虹膜萎缩)。病理机制尚未完全明确,但研究认为可能与交感神经系统功能障碍、局部微血管异常或自身免疫反应相关。
诊断依据包括特征性面部形态学改变、影像学检查(如MRI显示软组织萎缩)及神经功能评估。治疗以症状管理为主,包括脂肪移植、硅胶填充等整形外科手术改善外观,免疫调节剂用于控制炎症进展。
权威医学文献如《中华医学杂志》及《Neurology》均强调该病的鉴别诊断需排除硬皮病、线状硬斑病等其他导致面部萎缩的疾病。
进行性面偏侧萎缩症(Progressive Hemifacial Atrophy),又称Parry-Romberg综合征,是一种罕见的单侧面部组织进行性营养障碍性疾病,以下从多个角度详细解释:
该疾病以面部皮下脂肪、结缔组织甚至骨骼的慢性萎缩为特征,通常始于青少年期,女性更为多见(约占3/5)。病变多从一侧面部(如颧骨、眼眶或颊部)开始,呈条状或片状萎缩,与中线平行,逐渐扩展至半侧颜面,严重者可累及舌、牙龈或对侧身体。
目前病因未明,可能与以下因素相关:
目前无特效疗法,主要采取以下措施:
约10%的病例累及颈、肩或躯干,称为“交叉偏侧萎缩”。需注意与局灶性脂肪萎缩症、硬皮病等疾病鉴别。
如需进一步了解诊疗方案或病例细节,可参考上述来源中的高权威性网页(如、3、6)。
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