
【醫】 facial atrophy; progressive facial atrophy
carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【醫】 progression
【經】 steer; undertake
【醫】 facial atrophy
進行性面萎縮(Progressive Hemifacial Atrophy,PHA)是一種罕見的神經皮膚綜合征,主要表現為單側面部組織的漸進性萎縮,涉及皮下脂肪、皮膚、肌肉及骨骼結構。該疾病最早由德國醫師Moritz Heinrich Romberg于1846年描述,因此也被稱為Romberg綜合征。
從臨床表現看,患者通常在10-20歲發病,初期表現為單側面頰或前額區域的皮膚色素沉着異常,隨後出現脂肪層及肌肉組織萎縮,導緻面部輪廓不對稱。部分病例伴隨三叉神經痛、癫痫或眼部病變(如虹膜萎縮)。病理機制尚未完全明确,但研究認為可能與交感神經系統功能障礙、局部微血管異常或自身免疫反應相關。
診斷依據包括特征性面部形态學改變、影像學檢查(如MRI顯示軟組織萎縮)及神經功能評估。治療以症狀管理為主,包括脂肪移植、矽膠填充等整形外科手術改善外觀,免疫調節劑用于控制炎症進展。
權威醫學文獻如《中華醫學雜志》及《Neurology》均強調該病的鑒别診斷需排除硬皮病、線狀硬斑病等其他導緻面部萎縮的疾病。
進行性面偏側萎縮症(Progressive Hemifacial Atrophy),又稱Parry-Romberg綜合征,是一種罕見的單側面部組織進行性營養障礙性疾病,以下從多個角度詳細解釋:
該疾病以面部皮下脂肪、結締組織甚至骨骼的慢性萎縮為特征,通常始于青少年期,女性更為多見(約占3/5)。病變多從一側面部(如顴骨、眼眶或頰部)開始,呈條狀或片狀萎縮,與中線平行,逐漸擴展至半側顔面,嚴重者可累及舌、牙龈或對側身體。
目前病因未明,可能與以下因素相關:
目前無特效療法,主要采取以下措施:
約10%的病例累及頸、肩或軀幹,稱為“交叉偏側萎縮”。需注意與局竈性脂肪萎縮症、硬皮病等疾病鑒别。
如需進一步了解診療方案或病例細節,可參考上述來源中的高權威性網頁(如、3、6)。
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