
【医】 araphia; arrhaphia; dysraphia; dysrhaphia; dystectia
【医】 cerebromedullary tube; medullary tmbes; neural tubes; neurocanal
【医】 dysraphism
神经管闭合不全(Neural Tube Defects, NTDs)是指胚胎发育早期(通常在受孕后第3-4周)神经管未能完全闭合所导致的一类先天性畸形。神经管是胚胎发育中形成大脑和脊髓的结构基础,其闭合障碍会影响中枢神经系统的正常发育。
颅骨穹窿及大脑半球发育严重缺失,胎儿无法存活。表现为颅骨缺损、脑组织外露或退化。
脊柱椎弓闭合不全,脊髓或脊膜暴露或膨出。根据严重程度分为:
主要与叶酸代谢障碍相关,遗传因素(如MTHFR基因突变)与环境因素(如孕期糖尿病、高热)共同作用。孕前至孕早期补充叶酸(每日400μg)可降低50-70%的发病风险。
权威参考来源:
因未搜索到可验证的在线医学词典资源,建议查阅以下实体出版物或权威机构指南:
- 《中华医学百科全书·儿科学卷》(人民卫生出版社)
- 美国疾病控制与预防中心(CDC)神经管缺陷专题页:www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/ntd-facts.html
- 世界卫生组织(WHO)《出生缺陷预防指南》
神经管闭合不全是一种先天性神经系统发育畸形,指胚胎发育过程中神经管未完全闭合,导致结构缺陷。以下是详细解释:
神经管闭合不全主要分为两类:
注:该病发病率约1/1000-2/1000,早期干预可改善预后,但部分患儿仍可能遗留神经功能障碍。
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