
【化】 porphyrin
【医】 porphyrin
former; original
【化】 ortho-
【医】 arch-; arche-; ortho-; pro-; prot-; proto-
卟啉原(Porphobilinogen,PBG)是血红素与叶绿素生物合成途径的关键中间化合物。其名称源自希腊语"porphyrin"(紫色色素)与拉丁语"gen"(生成),中文译名兼顾音译与功能描述。在生物化学层面,卟啉原由δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)经ALA脱水酶催化缩合而成,该反应是血红素合成的限速步骤。
卟啉原的分子结构包含四个吡咯环前体,其分子式为C₁₀H₁₄N₂O₄。在代谢过程中,4分子卟啉原通过去氨基反应形成线性四吡咯化合物,最终闭环生成尿卟啉原III——这是所有生物体内卟啉类物质的共同前体。该转化过程由尿卟啉原合酶催化完成,该酶的缺陷会导致急性间歇性卟啉症(Acute Intermittent Porphyria)。
在医学诊断中,尿液卟啉原浓度检测是诊断遗传性卟啉症的重要指标。健康人尿液中卟啉原浓度通常低于2 mg/24h,而急性发作期患者可升高至20-200 mg/24h。检测方法多采用改良Ehrlich醛试剂显色反应,具有特异性强、灵敏度高的特点。
注:受知识库限制,具体文献链接无法提供,建议参考《生物化学》(Lehninger著)第23章、《默克诊疗手册》代谢疾病章节,或访问PubMed Central(PMC)获取最新研究成果。
卟啉原(Porphyrinogen)是生物体内合成卟啉类化合物的重要中间体,属于四吡咯环结构的还原态形式。以下从定义、生物作用及结构特性三方面综合解释:
定义与基本性质
卟啉原是由四个吡咯环通过亚甲基桥连接形成的环状化合物,其结构比卟啉多两个氢原子,呈还原态。它在血红素、叶绿素等卟啉类物质的生物合成途径中作为关键前体存在。
生物合成中的作用
在叶绿素和血红素的合成路径中,尿卟啉原Ⅲ脱羧酶(uroporphyrinogen III decarboxylase)催化尿卟啉原Ⅲ转化为粪卟啉原,这一步骤是叶绿素合成的关键调控点。若该酶功能异常,会导致卟啉原积累,可能引发卟啉症等代谢疾病。
与卟啉的关系
卟啉原经氧化脱氢后形成稳定的卟啉环结构(如叶绿素中的卟啉),后者具有共轭大π键,能吸收特定波长的光,这是其参与光合作用和氧运输的结构基础。
卟啉原是生物体内四吡咯化合物合成的中间代谢物,其还原态特性使其在酶催化下易于进一步转化,而氧化后的卟啉则成为功能性分子(如叶绿素)的核心结构。
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