
【化】 porphyrin
【醫】 porphyrin
former; original
【化】 ortho-
【醫】 arch-; arche-; ortho-; pro-; prot-; proto-
卟啉原(Porphobilinogen,PBG)是血紅素與葉綠素生物合成途徑的關鍵中間化合物。其名稱源自希臘語"porphyrin"(紫色色素)與拉丁語"gen"(生成),中文譯名兼顧音譯與功能描述。在生物化學層面,卟啉原由δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)經ALA脫水酶催化縮合而成,該反應是血紅素合成的限速步驟。
卟啉原的分子結構包含四個吡咯環前體,其分子式為C₁₀H₁₄N₂O₄。在代謝過程中,4分子卟啉原通過去氨基反應形成線性四吡咯化合物,最終閉環生成尿卟啉原III——這是所有生物體内卟啉類物質的共同前體。該轉化過程由尿卟啉原合酶催化完成,該酶的缺陷會導緻急性間歇性卟啉症(Acute Intermittent Porphyria)。
在醫學診斷中,尿液卟啉原濃度檢測是診斷遺傳性卟啉症的重要指标。健康人尿液中卟啉原濃度通常低于2 mg/24h,而急性發作期患者可升高至20-200 mg/24h。檢測方法多采用改良Ehrlich醛試劑顯色反應,具有特異性強、靈敏度高的特點。
注:受知識庫限制,具體文獻鍊接無法提供,建議參考《生物化學》(Lehninger著)第23章、《默克診療手冊》代謝疾病章節,或訪問PubMed Central(PMC)獲取最新研究成果。
卟啉原(Porphyrinogen)是生物體内合成卟啉類化合物的重要中間體,屬于四吡咯環結構的還原态形式。以下從定義、生物作用及結構特性三方面綜合解釋:
定義與基本性質
卟啉原是由四個吡咯環通過亞甲基橋連接形成的環狀化合物,其結構比卟啉多兩個氫原子,呈還原态。它在血紅素、葉綠素等卟啉類物質的生物合成途徑中作為關鍵前體存在。
生物合成中的作用
在葉綠素和血紅素的合成路徑中,尿卟啉原Ⅲ脫羧酶(uroporphyrinogen III decarboxylase)催化尿卟啉原Ⅲ轉化為糞卟啉原,這一步驟是葉綠素合成的關鍵調控點。若該酶功能異常,會導緻卟啉原積累,可能引發卟啉症等代謝疾病。
與卟啉的關系
卟啉原經氧化脫氫後形成穩定的卟啉環結構(如葉綠素中的卟啉),後者具有共轭大π鍵,能吸收特定波長的光,這是其參與光合作用和氧運輸的結構基礎。
卟啉原是生物體内四吡咯化合物合成的中間代謝物,其還原态特性使其在酶催化下易于進一步轉化,而氧化後的卟啉則成為功能性分子(如葉綠素)的核心結構。
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