膽色素原英文解釋翻譯、膽色素原的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 porphobilinogen

分詞翻譯：

膽色素的英語翻譯：

【醫】 bile pigment; cholochrome

原的英語翻譯：

former; original
【化】 ortho-
【醫】 arch-; arche-; ortho-; pro-; prot-; proto-

專業解析

膽色素原（Porphobilinogen，簡稱PBG）是血紅素生物合成途徑中的關鍵中間體，屬于吡咯類化合物。其英文名稱源自希臘語"porphura"（紫色）和"bilin"（膽汁色素），反映了其在卟啉代謝中的核心作用。該物質由兩分子δ-氨基乙酰丙酸（δ-aminolevulinic acid, ALA）在ALA脫水酶催化下縮合形成，這一反應發生于細胞線粒體與胞液。

在代謝過程中，膽色素原通過脫氨酶作用轉化為尿卟啉原III，最終參與血紅素、細胞色素及維生素B₁₂的合成。臨床醫學領域特别關注其診斷價值，急性間歇性卟啉症（Acute Intermittent Porphyria, AIP）患者尿液中的膽色素原濃度會顯著升高，這一特征已被《默克診療手冊》列為重要診斷依據。

分子結構上，膽色素原包含一個吡咯環和三個乙酸基團，其化學式為C₁₀H₁₄N₂O₄。美國國家生物技術信息中心（NCBI）的化合物數據庫顯示，該物質的分子量為226.23 g/mol，具有特征性的紫外吸收光譜（λmax=365 nm）。在生物體内，約80%的膽色素原由骨髓細胞生成，其餘20%來源于肝髒，這一分布特征與血紅素的主要合成場所相符。

網絡擴展解釋

膽色素原（Porphobilinogen，PBG）是血紅素生物合成過程中的關鍵中間産物，以下是其詳細解釋：

1.基本定義與化學性質

膽色素原是一種含吡咯環的無色結晶化合物，化學名稱為2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯，分子式為$text{C}{10}text{H}{14}text{N}_2text{O}_4$，CAS號為487-90-1。其物理性質包括熔點174-177°C、沸點478.6°C，密度為1.421g/cm³。

2.生物合成與代謝作用

生成途徑：由兩分子δ-氨基酮戊酸（ALA）通過脫水縮合形成，這一反應由ALA脫水酶催化。
功能：作為血紅素合成的中間體，4分子膽色素原在膽色素原脫氨基酶作用下聚合生成尿卟啉原Ⅲ，最終轉化為血紅素。
代謝關聯：在肝髒中，膽紅素（膽色素的組成部分）的生成約80%來自衰老紅細胞的血紅蛋白分解，而膽色素原是這一代謝鍊的重要環節。

3.臨床意義

卟啉症标志物：急性卟啉症患者尿液中可檢測到膽色素原異常積累，其醛反應和重氮反應呈陽性，是診斷該病的重要指标。
檢測意義：通過分析尿液中的膽色素原水平，可輔助判斷血紅素合成障礙相關疾病。

4.與其他膽色素的關系

膽色素原屬于膽色素代謝體系的一部分，最終通過代謝生成膽綠素、膽紅素、膽素原及膽素等化合物。這些物質共同參與體内鐵卟啉類化合物的分解，并在膽汁排洩中起關鍵作用。

膽色素原是連接δ-氨基酮戊酸與血紅素合成的橋梁分子，其代謝異常與卟啉症等疾病密切相關。如需進一步了解其化學結構或臨床檢測方法，可參考來源和。