
【化】 porphobilinogen
【医】 bile pigment; cholochrome
former; original
【化】 ortho-
【医】 arch-; arche-; ortho-; pro-; prot-; proto-
胆色素原(Porphobilinogen,简称PBG)是血红素生物合成途径中的关键中间体,属于吡咯类化合物。其英文名称源自希腊语"porphura"(紫色)和"bilin"(胆汁色素),反映了其在卟啉代谢中的核心作用。该物质由两分子δ-氨基乙酰丙酸(δ-aminolevulinic acid, ALA)在ALA脱水酶催化下缩合形成,这一反应发生于细胞线粒体与胞液。
在代谢过程中,胆色素原通过脱氨酶作用转化为尿卟啉原III,最终参与血红素、细胞色素及维生素B₁₂的合成。临床医学领域特别关注其诊断价值,急性间歇性卟啉症(Acute Intermittent Porphyria, AIP)患者尿液中的胆色素原浓度会显著升高,这一特征已被《默克诊疗手册》列为重要诊断依据。
分子结构上,胆色素原包含一个吡咯环和三个乙酸基团,其化学式为C₁₀H₁₄N₂O₄。美国国家生物技术信息中心(NCBI)的化合物数据库显示,该物质的分子量为226.23 g/mol,具有特征性的紫外吸收光谱(λmax=365 nm)。在生物体内,约80%的胆色素原由骨髓细胞生成,其余20%来源于肝脏,这一分布特征与血红素的主要合成场所相符。
胆色素原(Porphobilinogen,PBG)是血红素生物合成过程中的关键中间产物,以下是其详细解释:
胆色素原是一种含吡咯环的无色结晶化合物,化学名称为2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯,分子式为$text{C}{10}text{H}{14}text{N}_2text{O}_4$,CAS号为487-90-1。其物理性质包括熔点174-177°C、沸点478.6°C,密度为1.421g/cm³。
胆色素原属于胆色素代谢体系的一部分,最终通过代谢生成胆绿素、胆红素、胆素原及胆素等化合物。这些物质共同参与体内铁卟啉类化合物的分解,并在胆汁排泄中起关键作用。
胆色素原是连接δ-氨基酮戊酸与血红素合成的桥梁分子,其代谢异常与卟啉症等疾病密切相关。如需进一步了解其化学结构或临床检测方法,可参考来源和。
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