
【醫】 Niemann-Pick cells; Pick's cells
Buddhist nun; priestess
hull; husk; leather; naughty; peel; skin; surface; tegument
【醫】 commune integumentum; Cort.; cortex; cortices; cutis; derm; derma-
dermat-; dermato-; dermo; integument; integumentum; skin
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
cell; matrix
【化】 cell
【醫】 bioplast; cell; cella; cello-; cellula; cellulae; cellule; corpuscle
corpuscula; corpusculum; cyto-; kyto-; protoplast
尼-皮二氏細胞(Niemann-Pick Cells)
尼-皮二氏細胞(Niemann-Pick cells)是病理學中一類特征性的泡沫狀組織細胞,因德國醫生Albert Niemann和Ludwig Pick的早期研究而得名。該細胞是診斷尼曼匹克病(Niemann-Pick Disease, NPD) 的關鍵病理标志。以下是詳細解釋:
尼-皮二氏細胞體積較大,胞質内充滿脂質空泡,呈“泡沫樣”外觀。其核心病理改變是溶酶體内鞘磷脂(sphingomyelin)和膽固醇堆積,導緻細胞功能受損。
因基因突變(如SMPD1或NPC1/NPC2基因)導緻鞘磷脂酶活性缺乏或膽固醇轉運障礙,脂質無法正常代謝,在單核-巨噬細胞系統(如肝、脾、骨髓、淋巴結)中蓄積形成此類細胞。
該細胞的存在高度提示尼曼匹克病,一種罕見的常染色體隱性遺傳溶酶體貯積症。根據分型(A、B、C型),患者可出現肝脾腫大、神經系統退行性變或呼吸系統症狀。
骨髓穿刺、肝脾活檢或淋巴結病理檢查是識别尼-皮二氏細胞的金标準。細胞化學染色(如脂質染色陽性)及電鏡下觀察溶酶體内脂質包涵體可進一步确診。
Niemann-Pick Disease: An Overview(詳述病理機制與細胞特征)
Niemann-Pick Type C: Pathophysiology and Clinical Spectrum(分型與分子機制)
尼曼匹克病的診斷與治療專家共識(中文臨床指南)
注:尼-皮二氏細胞的識别對罕見病診療至關重要,其命名體現了對發現者的學術尊重,中文譯名兼顧音譯(Niemann-Pick)與醫學傳統命名習慣(“氏”字後綴)。
“尼-皮二氏細胞”可能涉及兩個不同的醫學概念,需結合上下文進行區分:
定義與病理特征
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease, NPD)是一種罕見的遺傳性脂質代謝障礙疾病,屬于溶酶體貯積症。患者的巨噬細胞和單核細胞中會異常蓄積鞘磷脂和膽固醇,形成特征性的“泡沫細胞”,即病理學中提到的“尼-皮二氏細胞”。
臨床表現
常見于嬰幼兒,表現為肝脾腫大、神經系統退行性病變(如肌張力低下、發育遲緩)、眼底“櫻桃紅斑”等。
診斷與治療
部分文獻可能将“尼氏體”誤寫為“尼-皮二氏細胞”。
若用戶問題涉及疾病或細胞病理學,則指向第一種解釋;若涉及神經科學,則可能為第二種誤稱。建議結合具體語境進一步确認。
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