
【医】 Niemann-Pick cells; Pick's cells
Buddhist nun; priestess
hull; husk; leather; naughty; peel; skin; surface; tegument
【医】 commune integumentum; Cort.; cortex; cortices; cutis; derm; derma-
dermat-; dermato-; dermo; integument; integumentum; skin
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
cell; matrix
【化】 cell
【医】 bioplast; cell; cella; cello-; cellula; cellulae; cellule; corpuscle
corpuscula; corpusculum; cyto-; kyto-; protoplast
尼-皮二氏细胞(Niemann-Pick Cells)
尼-皮二氏细胞(Niemann-Pick cells)是病理学中一类特征性的泡沫状组织细胞,因德国医生Albert Niemann和Ludwig Pick的早期研究而得名。该细胞是诊断尼曼匹克病(Niemann-Pick Disease, NPD) 的关键病理标志。以下是详细解释:
尼-皮二氏细胞体积较大,胞质内充满脂质空泡,呈“泡沫样”外观。其核心病理改变是溶酶体内鞘磷脂(sphingomyelin)和胆固醇堆积,导致细胞功能受损。
因基因突变(如SMPD1或NPC1/NPC2基因)导致鞘磷脂酶活性缺乏或胆固醇转运障碍,脂质无法正常代谢,在单核-巨噬细胞系统(如肝、脾、骨髓、淋巴结)中蓄积形成此类细胞。
该细胞的存在高度提示尼曼匹克病,一种罕见的常染色体隐性遗传溶酶体贮积症。根据分型(A、B、C型),患者可出现肝脾肿大、神经系统退行性变或呼吸系统症状。
骨髓穿刺、肝脾活检或淋巴结病理检查是识别尼-皮二氏细胞的金标准。细胞化学染色(如脂质染色阳性)及电镜下观察溶酶体内脂质包涵体可进一步确诊。
Niemann-Pick Disease: An Overview(详述病理机制与细胞特征)
Niemann-Pick Type C: Pathophysiology and Clinical Spectrum(分型与分子机制)
尼曼匹克病的诊断与治疗专家共识(中文临床指南)
注:尼-皮二氏细胞的识别对罕见病诊疗至关重要,其命名体现了对发现者的学术尊重,中文译名兼顾音译(Niemann-Pick)与医学传统命名习惯(“氏”字后缀)。
“尼-皮二氏细胞”可能涉及两个不同的医学概念,需结合上下文进行区分:
定义与病理特征
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease, NPD)是一种罕见的遗传性脂质代谢障碍疾病,属于溶酶体贮积症。患者的巨噬细胞和单核细胞中会异常蓄积鞘磷脂和胆固醇,形成特征性的“泡沫细胞”,即病理学中提到的“尼-皮二氏细胞”。
临床表现
常见于婴幼儿,表现为肝脾肿大、神经系统退行性病变(如肌张力低下、发育迟缓)、眼底“樱桃红斑”等。
诊断与治疗
部分文献可能将“尼氏体”误写为“尼-皮二氏细胞”。
若用户问题涉及疾病或细胞病理学,则指向第一种解释;若涉及神经科学,则可能为第二种误称。建议结合具体语境进一步确认。
北方人单核二齿配位体二异丙酚反对的侧对面非理想溶液冈宁氏夹构造异常黑布腊氏糠疹核仁素后莫辛可尼辛化脓性微生物介电常数节段神经系统进出口结合贸易肌缩观测器卡车驾驶员开立帐户快速流态化拦路贼零级寻址流动资产对负债总额的比率留神的螺杆菌属免除责任牧童绒布实际转换点酸洗缓蚀剂烷化工厂