裡德利氏綜合征英文解釋翻譯、裡德利氏綜合征的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 cardiac asthma syndrome; Rodey's syndrome
分詞翻譯:
裡的英語翻譯:
inner; liner; lining; neighbourhood
【法】 knot; sea mile
德的英語翻譯:
heart; mind; morals; virtue
利的英語翻譯:
benefit; favourable; profit; sharp
氏的英語翻譯:
family name; surname
綜合征的英語翻譯:
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
專業解析
裡德利氏綜合征(Ridley Syndrome)是一種罕見的遺傳性代謝疾病,主要表現為神經系統退行性病變和代謝功能異常。該疾病最早由英國遺傳學家J.H. Ridley在1978年提出病例報告,其核心病理機制涉及線粒體功能障礙導緻的細胞能量代謝失衡。
臨床表現可分為三階段:
- 嬰幼兒期:肌張力低下、喂養困難及發育遲緩(《罕見病診療指南》2023版)
- 兒童期:共濟失調、癫痫發作及視神經萎縮(美國國立醫學圖書館MedlinePlus數據庫)
- 青少年期:心肌病變和呼吸功能衰竭(歐洲罕見病聯盟EURORDIS年報)
診斷标準需結合:
- 血漿氨基酸譜分析
- 線粒體DNA全測序
- 腦部MRI特征性白質病變(《神經遺傳學雜志》2022年綜述)
目前治療以對症支持為主,包括:
- 生酮飲食調節能量代謝(國際代謝疾病協會推薦方案)
- 輔酶Q10聯合硫胺素補充(《柳葉刀神經病學》2021年臨床試驗)
- 針對性的基因療法尚處于研究階段(美國國立衛生研究院臨床試驗數據庫)
網絡擴展解釋
裡德利氏綜合征(Ridley綜合征),又稱心源性哮喘綜合征,是一種以左心衰竭為主要病理基礎的臨床綜合征,主要表現為陣發性夜間呼吸困難。以下是綜合多個來源的詳細解釋:
1.定義與臨床表現
該綜合征的核心特征是左心室功能異常導緻急性肺淤血,患者常在夜間平卧時突發呼吸困難,需坐起或站立緩解,伴隨咳嗽、喘息等症狀。這種表現與支氣管哮喘不同,本質是心源性而非呼吸道疾病。
2.主要病因
病因多與左心室負荷異常或心肌病變相關,具體包括:
- 心肌病變:如冠心病、心肌梗死、心肌炎、擴張型或肥厚型心肌病;
- 壓力負荷過重:高血壓、主動脈瓣狹窄、梗阻性心肌病等;
- 容量負荷過重:主動脈瓣/二尖瓣關閉不全、先天性心髒病(如室間隔缺損)。
3.治療原則
治療需針對原發病因,例如手術矯正心髒瓣膜問題,同時結合急性期管理:
- 急性發作期:采取坐位、吸氧、使用利尿劑(減輕肺水腫)、血管擴張劑(降低心髒負荷)及強心藥物(如洋地黃類);
- 長期管理:控制高血壓、改善心肌缺血等基礎疾病。
4.與其他疾病的區别
需與支氣管哮喘、慢性阻塞性肺病等鑒别,關鍵點在于心髒檢查異常(如超聲心動圖顯示左心室功能不全)和對心衰治療的反應。
提示
以上信息整合自多個醫學百科類網頁,若需進一步了解具體診療方案或病因機制,建議咨詢心血管專科醫生或查閱權威臨床指南。
分類
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