哈－斯二氏綜合征英文解釋翻譯、哈－斯二氏綜合征的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 Hallervorden-Spatz syndrome

分詞翻譯：

哈的英語翻譯：

ah

斯的英語翻譯：

this
【化】 geepound

二的英語翻譯：

twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英語翻譯：

family name; surname

綜合征的英語翻譯：

【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

專業解析

無法提供具體引用來源及鍊接。以下為基于醫學詞典的權威解釋：

哈－斯二氏綜合征（Hakim-Adams Syndrome）

又稱正常壓力腦積水（Normal Pressure Hydrocephalus, NPH），是一種以步态障礙、認知功能下降和尿失禁為典型三聯征的神經系統疾病。其核心病理機制為腦脊液循環障礙導緻腦室擴張，但顱内壓處于正常範圍。該綜合征由哥倫比亞神經外科醫生Salomón Hakim和Raymond Adams于1965年首次系統描述。

核心臨床特征

1. 步态障礙：起步困難、步基增寬、拖步，呈"磁性步态"
2. 認知障礙：注意力減退、執行功能下降，易被誤診為阿爾茨海默病
3. 膀胱功能障礙：尿急、尿頻，晚期出現尿失禁

診斷與治療

需通過腦MRI顯示腦室擴張（Evan's指數>0.3）結合臨床症狀确診。腰椎穿刺放液試驗陽性（釋放30ml腦脊液後症狀改善）是預測分流手術有效的關鍵指标。腦室-腹腔分流術是主要治療手段，約60-80%患者術後症狀顯著改善。

權威參考文獻建議

建議查閱以下專業資源獲取完整信息：

• UpToDate臨床數據庫（循證醫學指南）
• 《Merck Manual診療手冊》（第20版神經科章節）
• 美國國立神經疾病與卒中研究院（NINDS）專題頁面

注：因未檢索到可直接引用的網頁，建議通過權威醫學數據庫（如PubMed）檢索關鍵詞"Hakim-Adams syndrome"或"Normal Pressure Hydrocephalus"獲取最新研究進展。臨床診斷需嚴格遵循神經科診療規範。

網絡擴展解釋

哈－斯二氏綜合征（Hallervorden-Spatz Syndrome），又稱蒼白球黑質紅核色素變性，是一種罕見的遺傳性神經退行性疾病，由德國神經病理學家Hallervorden和Spatz于1922年首次發現并命名。以下是該疾病的詳細解釋：

定義與背景

該病屬于常染色體隱性遺傳代謝性疾病，主要累及錐體外系統，與腦内鐵元素代謝障礙相關。患者大腦基底節區域（尤其是蒼白球、黑質和紅核）會異常沉積鐵，導緻神經元變性和組織色素沉着。

臨床表現

1. 發病年齡：分為兒童型（6-12歲起病）和成人型（晚發型），兒童型更常見。
2. 典型症狀：
   • 進行性運動障礙：肌張力障礙、震顫、舞蹈樣動作
   • 錐體外系症狀：僵硬、步态異常
   • 認知功能退化（約1/3患者）
   • 部分患者伴視網膜色素變性或癫痫發作。

病因與病理機制

• 基因突變：多數與PANK2基因突變相關，該基因編碼泛酸激酶，影響輔酶A代謝。
• 鐵沉積：基底節區鐵代謝異常導緻氧化應激損傷，MRI可見特征性“虎眼征”（T2加權像蒼白球高信號伴中央低信號）。

診斷與治療

• 診斷：結合臨床表現、家族史、MRI影像及基因檢測。
• 治療：目前無特效療法，以對症支持為主：
  • 鐵螯合劑（效果有限）
  • 左旋多巴緩解肌張力障礙
  • 康複訓練改善運動功能。

備注

該病現多稱為“泛酸激酶相關神經退行性疾病”（PKAN），屬于神經變性病中的“腦組織鐵沉積神經變性病”（NBIA）類别。

如需進一步了解病理機制或最新研究進展，可參考神經病學專業文獻或知網百科資料。

分類

ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ

别人正在浏覽...

阿息膠白鐵不暈鏡承上啟下穿孔骨折腭翼的法人登記分部心型矽砂石磚航空汽油組成的摻合肩峰加文字基礎代謝計急遽的凱－布二氏夾雷科斯氏盤鍊堆砌聯合真空壓力泵馬蛔蟲毛面蝕刻面筋面向商業的通用語言拍賣行老闆皮移植術欠過度前脈絡膜炎梃杆同位素移位微系統