哈－斯二氏综合征英文解释翻译、哈－斯二氏综合征的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 Hallervorden-Spatz syndrome

分词翻译：

哈的英语翻译：

ah

斯的英语翻译：

this
【化】 geepound

二的英语翻译：

twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英语翻译：

family name; surname

综合征的英语翻译：

【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

专业解析

无法提供具体引用来源及链接。以下为基于医学词典的权威解释：

哈－斯二氏综合征（Hakim-Adams Syndrome）

又称正常压力脑积水（Normal Pressure Hydrocephalus, NPH），是一种以步态障碍、认知功能下降和尿失禁为典型三联征的神经系统疾病。其核心病理机制为脑脊液循环障碍导致脑室扩张，但颅内压处于正常范围。该综合征由哥伦比亚神经外科医生Salomón Hakim和Raymond Adams于1965年首次系统描述。

核心临床特征

1. 步态障碍：起步困难、步基增宽、拖步，呈"磁性步态"
2. 认知障碍：注意力减退、执行功能下降，易被误诊为阿尔茨海默病
3. 膀胱功能障碍：尿急、尿频，晚期出现尿失禁

诊断与治疗

需通过脑MRI显示脑室扩张（Evan's指数>0.3）结合临床症状确诊。腰椎穿刺放液试验阳性（释放30ml脑脊液后症状改善）是预测分流手术有效的关键指标。脑室-腹腔分流术是主要治疗手段，约60-80%患者术后症状显著改善。

权威参考文献建议

建议查阅以下专业资源获取完整信息：

• UpToDate临床数据库（循证医学指南）
• 《Merck Manual诊疗手册》（第20版神经科章节）
• 美国国立神经疾病与卒中研究院（NINDS）专题页面

注：因未检索到可直接引用的网页，建议通过权威医学数据库（如PubMed）检索关键词"Hakim-Adams syndrome"或"Normal Pressure Hydrocephalus"获取最新研究进展。临床诊断需严格遵循神经科诊疗规范。

网络扩展解释

哈－斯二氏综合征（Hallervorden-Spatz Syndrome），又称苍白球黑质红核色素变性，是一种罕见的遗传性神经退行性疾病，由德国神经病理学家Hallervorden和Spatz于1922年首次发现并命名。以下是该疾病的详细解释：

定义与背景

该病属于常染色体隐性遗传代谢性疾病，主要累及锥体外系统，与脑内铁元素代谢障碍相关。患者大脑基底节区域（尤其是苍白球、黑质和红核）会异常沉积铁，导致神经元变性和组织色素沉着。

临床表现

1. 发病年龄：分为儿童型（6-12岁起病）和成人型（晚发型），儿童型更常见。
2. 典型症状：
   • 进行性运动障碍：肌张力障碍、震颤、舞蹈样动作
   • 锥体外系症状：僵硬、步态异常
   • 认知功能退化（约1/3患者）
   • 部分患者伴视网膜色素变性或癫痫发作。

病因与病理机制

• 基因突变：多数与PANK2基因突变相关，该基因编码泛酸激酶，影响辅酶A代谢。
• 铁沉积：基底节区铁代谢异常导致氧化应激损伤，MRI可见特征性“虎眼征”（T2加权像苍白球高信号伴中央低信号）。

诊断与治疗

• 诊断：结合临床表现、家族史、MRI影像及基因检测。
• 治疗：目前无特效疗法，以对症支持为主：
  • 铁螯合剂（效果有限）
  • 左旋多巴缓解肌张力障碍
  • 康复训练改善运动功能。

备注

该病现多称为“泛酸激酶相关神经退行性疾病”（PKAN），属于神经变性病中的“脑组织铁沉积神经变性病”（NBIA）类别。

如需进一步了解病理机制或最新研究进展，可参考神经病学专业文献或知网百科资料。

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