卡-格二氏綜合征英文解釋翻譯、卡-格二氏綜合征的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯:
【醫】 essential hemosiderosis
分詞翻譯:
卡的英語翻譯:
block; calorie; checkpost; clip; get stuck; wedge
【化】 calorie
【醫】 c.; cal.; calorie; calory; chi; small calorie
格的英語翻譯:
case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice
二的英語翻譯:
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
氏的英語翻譯:
family name; surname
綜合征的英語翻譯:
【醫】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
專業解析
卡-格二氏綜合征 (Kartagener's Syndrome) 詳解
卡-格二氏綜合征 (Kǎ-Gé èr shì zōnghézhēng),英文名稱為Kartagener's Syndrome,是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病。它本質上是原發性纖毛運動障礙 (Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) 的一個特定亞型或典型表現。
核心定義與病理機制
-
核心三聯征: 該綜合征最經典的特征是同時具備以下三種臨床表現:
- 内髒反位 (Situs Inversus): 指胸腔和腹腔内髒器官的位置與正常位置呈鏡像對稱。最常見的是心髒位于右側胸腔(右位心),肝髒位于左側,胃位于右側等。約50%的PCD患者會出現内髒反位。
- 慢性鼻窦炎 (Chronic Sinusitis): 持續或反複發作的鼻窦炎症。
- 支氣管擴張 (Bronchiectasis): 由于反複感染和炎症導緻支氣管壁結構破壞,支氣管出現不可逆的擴張。
-
根本病因: 該綜合征的根本原因是纖毛結構和/或功能先天缺陷。纖毛是存在于呼吸道(鼻窦、氣管、支氣管)、輸卵管、腦室管膜、精子鞭毛等部位的微小毛發狀結構。在呼吸道,纖毛的協調擺動負責清除黏液、細菌和異物(稱為黏液纖毛清除功能)。卡-格二氏綜合征患者的纖毛動力蛋白臂缺失或結構異常,導緻纖毛運動障礙甚至完全不動(因此該病也稱為“纖毛不動綜合征” Immotile Cilia Syndrome)。這直接導緻了:
- 呼吸道黏液清除障礙,引發反複呼吸道感染(鼻窦、肺部)、慢性炎症,最終導緻支氣管擴張。
- 胚胎發育時期,纖毛功能障礙影響内髒器官旋轉的正常導向,導緻約50%的患者出現内髒反位。
- 男性患者常因精子鞭毛(本質上是特化的纖毛)運動障礙而導緻不育;女性患者也可能因輸卵管纖毛功能障礙而生育力下降或易發生宮外孕。
臨床表現 (除三聯征外)
- 新生兒期: 可能出現不明原因的呼吸窘迫、持續性咳嗽、鼻塞。
- 兒童期及以後:
- 耳鼻喉症狀: 常年鼻塞、流膿涕、嗅覺減退、慢性中耳炎伴聽力下降。
- 肺部症狀: 慢性咳嗽、咳大量膿痰、反複肺炎、喘息、呼吸困難、杵狀指(趾)(晚期表現)。
- 生育問題: 如上所述,男性不育(精子活力低下),女性生育力下降或宮外孕風險增加。
- 其他: 可能伴有腦積水(罕見,因腦室纖毛功能障礙影響腦脊液循環)。
診斷與治療
- 診斷: 基于臨床表現(尤其是典型三聯征)、影像學檢查(X光、CT顯示内髒反位、鼻窦炎、支氣管擴張)、鼻一氧化氮檢測(nNO,PCD患者通常極低)、纖毛功能檢查(高速視頻顯微鏡分析纖毛擺動頻率和模式)以及纖毛超微結構電鏡檢查(發現動力蛋白臂缺失等特征性改變)。基因檢測可發現相關緻病基因突變。
- 治療: 目前無法根治,治療目标是控制症狀、延緩疾病進展、提高生活質量。
- 氣道清理: 物理治療(如體位引流、拍背、主動呼吸循環技術ACBT)、振蕩正壓呼氣設備(如Flutter閥、Acapella)、高頻胸壁振蕩背心等。
- 控制感染: 及時使用抗生素治療呼吸道感染(可能需長期輪換使用或霧化吸入抗生素)。
- 控制炎症: 吸入糖皮質激素可能有助于控制氣道炎症。
- 其他: 接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗;鼻窦炎對症處理(沖洗、局部激素、必要時手術);嚴重支氣管擴張或咯血時考慮肺葉切除;終末期肺病考慮肺移植。生育問題需咨詢生殖醫學專家。
預後
早期診斷和積極、持續的綜合治療對于預防或延緩支氣管擴張進展、保護肺功能至關重要。患者需要終身管理。預後個體差異較大,積極治療者可以擁有相對正常的生活質量和壽命。
參考資料:
- 默克手冊 - 消費者版本 (Merck Manuals - Consumer Version): Kartagener綜合征概述、症狀與診斷。來源:https://www.merckmanuals.com/home/lung-and-airway-disorders/bronchiectasis-and-atelectasis/kartagener-syndrome
- 美國國家罕見病組織 (NORD - National Organization for Rare Disorders): 原發性纖毛運動障礙(包含Kartagener綜合征)信息頁,涵蓋症狀、病因、診斷标準、治療及研究進展。來源:https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/
- 中國罕見病聯盟 (China Alliance for Rare Diseases): 《罕見病診療指南》中關于原發性纖毛運動障礙(含Kartagener綜合征)的診療規範,提供中文臨床定義與診療建議。來源:http://www.chard.org.cn/ (需在其網站内搜索“原發性纖毛運動障礙”或“Kartagener綜合征”)
- PubMed Central (PMC): 提供關于纖毛結構、功能缺陷與Kartagener綜合征病理機制的科研綜述文章。來源:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ (搜索關鍵詞如 "Kartagener Syndrome Pathogenesis")
- UpToDate (臨床決策支持資源): 原發性纖毛運動障礙的詳細臨床表現、診斷方法(包括nNO、電鏡、基因檢測)及綜合管理策略。來源:https://www.uptodate.com/ (需訂閱訪問,搜索 "Primary ciliary dyskinesia")
網絡擴展解釋
“卡-格二氏綜合征”是一個醫學術語,根據搜索結果中的信息,其對應的英文翻譯為essential hemosiderosis(特發性含鐵血黃素沉積症)。以下是綜合解釋:
基本含義
該術語指一種以體内鐵代謝異常為特征的疾病,主要表現為含鐵血黃素在器官(如肺、肝、脾)中的異常沉積,屬于血液系統或代謝性疾病範疇。患者可能出現貧血、乏力、器官功能障礙等症狀。
可能的關聯疾病
需注意,中文醫學術語的音譯可能存在混淆。根據翻譯内容,此綜合征可能與以下兩類疾病相關:
- 特發性肺含鐵血黃素沉積症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis)
常見于兒童,表現為反複肺出血、缺鐵性貧血,病因尚不明确,可能與免疫異常有關。
- 遺傳性含鐵血黃素沉積症
與基因突變導緻鐵代謝異常有關,可累及多個器官。
補充說明
- 搜索結果中提到的翻譯權威性較低,實際臨床中“卡-格二氏綜合征”可能對應不同疾病。例如:
- Kartagener綜合征(卡塔格内綜合征):表現為内髒反位、慢性鼻窦炎和支氣管擴張,與纖毛運動障礙相關。
- Kasabach-Merritt綜合征(卡-梅二氏綜合征):與血管瘤相關的凝血功能障礙。
- 建議通過權威醫學資料或專業醫生進一步确認具體病症。
若需更精準的診斷信息,請結合臨床症狀和實驗室檢查咨詢專科醫生。
分類
ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ
别人正在浏覽...
苯基丙酸從價法存儲器沖突電腦人員發育周期分離術弗倫豪弗氏譜線供給容量工作日骨胳系統國内消費報單貨物監督管理将氣體成泡吹過液體夾套加熱精緻圖連續固溶體領地的法律流化床催化裂化裝置旅館毛毯洗滌器逆溫電流替續器屏面定義程式入盆騷擾代蚊生産維護生辰剩餘動産莳蘿烯外國投資