卡－格二氏综合征英文解释翻译、卡－格二氏综合征的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 essential hemosiderosis

分词翻译：

卡的英语翻译：

block; calorie; checkpost; clip; get stuck; wedge
【化】 calorie
【医】 c.; cal.; calorie; calory; chi; small calorie

格的英语翻译：

case; division; metre; square; standard; style
【计】 lattice

二的英语翻译：

twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-

氏的英语翻译：

family name; surname

综合征的英语翻译：

【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome

专业解析

卡－格二氏综合征 (Kartagener's Syndrome) 详解

卡－格二氏综合征 (Kǎ-Gé èr shì zōnghézhēng)，英文名称为Kartagener's Syndrome，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。它本质上是原发性纤毛运动障碍 (Primary Ciliary Dyskinesia, PCD) 的一个特定亚型或典型表现。

核心定义与病理机制

核心三联征：该综合征最经典的特征是同时具备以下三种临床表现：
1. 内脏反位 (Situs Inversus)：指胸腔和腹腔内脏器官的位置与正常位置呈镜像对称。最常见的是心脏位于右侧胸腔（右位心），肝脏位于左侧，胃位于右侧等。约50%的PCD患者会出现内脏反位。
2. 慢性鼻窦炎 (Chronic Sinusitis)：持续或反复发作的鼻窦炎症。
3. 支气管扩张 (Bronchiectasis)：由于反复感染和炎症导致支气管壁结构破坏，支气管出现不可逆的扩张。
根本病因：该综合征的根本原因是纤毛结构和/或功能先天缺陷。纤毛是存在于呼吸道（鼻窦、气管、支气管）、输卵管、脑室管膜、精子鞭毛等部位的微小毛发状结构。在呼吸道，纤毛的协调摆动负责清除黏液、细菌和异物（称为黏液纤毛清除功能）。卡－格二氏综合征患者的纤毛动力蛋白臂缺失或结构异常，导致纤毛运动障碍甚至完全不动（因此该病也称为“纤毛不动综合征” Immotile Cilia Syndrome）。这直接导致了：
- 呼吸道黏液清除障碍，引发反复呼吸道感染（鼻窦、肺部）、慢性炎症，最终导致支气管扩张。
- 胚胎发育时期，纤毛功能障碍影响内脏器官旋转的正常导向，导致约50%的患者出现内脏反位。
- 男性患者常因精子鞭毛（本质上是特化的纤毛）运动障碍而导致不育；女性患者也可能因输卵管纤毛功能障碍而生育力下降或易发生宫外孕。

临床表现 (除三联征外)

新生儿期：可能出现不明原因的呼吸窘迫、持续性咳嗽、鼻塞。
儿童期及以后：
- 耳鼻喉症状：常年鼻塞、流脓涕、嗅觉减退、慢性中耳炎伴听力下降。
- 肺部症状：慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复肺炎、喘息、呼吸困难、杵状指（趾）（晚期表现）。
- 生育问题：如上所述，男性不育（精子活力低下），女性生育力下降或宫外孕风险增加。
- 其他：可能伴有脑积水（罕见，因脑室纤毛功能障碍影响脑脊液循环）。

诊断与治疗

诊断：基于临床表现（尤其是典型三联征）、影像学检查（X光、CT显示内脏反位、鼻窦炎、支气管扩张）、鼻一氧化氮检测（nNO，PCD患者通常极低）、纤毛功能检查（高速视频显微镜分析纤毛摆动频率和模式）以及纤毛超微结构电镜检查（发现动力蛋白臂缺失等特征性改变）。基因检测可发现相关致病基因突变。
治疗：目前无法根治，治疗目标是控制症状、延缓疾病进展、提高生活质量。
- 气道清理：物理治疗（如体位引流、拍背、主动呼吸循环技术ACBT）、振荡正压呼气设备（如Flutter阀、Acapella）、高频胸壁振荡背心等。
- 控制感染：及时使用抗生素治疗呼吸道感染（可能需长期轮换使用或雾化吸入抗生素）。
- 控制炎症：吸入糖皮质激素可能有助于控制气道炎症。
- 其他：接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗；鼻窦炎对症处理（冲洗、局部激素、必要时手术）；严重支气管扩张或咯血时考虑肺叶切除；终末期肺病考虑肺移植。生育问题需咨询生殖医学专家。

预后

早期诊断和积极、持续的综合治疗对于预防或延缓支气管扩张进展、保护肺功能至关重要。患者需要终身管理。预后个体差异较大，积极治疗者可以拥有相对正常的生活质量和寿命。

参考资料：

默克手册 - 消费者版本 (Merck Manuals - Consumer Version): Kartagener综合征概述、症状与诊断。来源：https://www.merckmanuals.com/home/lung-and-airway-disorders/bronchiectasis-and-atelectasis/kartagener-syndrome
美国国家罕见病组织 (NORD - National Organization for Rare Disorders): 原发性纤毛运动障碍（包含Kartagener综合征）信息页，涵盖症状、病因、诊断标准、治疗及研究进展。来源：https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/
中国罕见病联盟 (China Alliance for Rare Diseases): 《罕见病诊疗指南》中关于原发性纤毛运动障碍（含Kartagener综合征）的诊疗规范，提供中文临床定义与诊疗建议。来源：http://www.chard.org.cn/ （需在其网站内搜索“原发性纤毛运动障碍”或“Kartagener综合征”）
PubMed Central (PMC): 提供关于纤毛结构、功能缺陷与Kartagener综合征病理机制的科研综述文章。来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/ （搜索关键词如 "Kartagener Syndrome Pathogenesis"）
UpToDate (临床决策支持资源): 原发性纤毛运动障碍的详细临床表现、诊断方法（包括nNO、电镜、基因检测）及综合管理策略。来源：https://www.uptodate.com/ （需订阅访问，搜索 "Primary ciliary dyskinesia"）

网络扩展解释

“卡－格二氏综合征”是一个医学术语，根据搜索结果中的信息，其对应的英文翻译为essential hemosiderosis（特发性含铁血黄素沉积症）。以下是综合解释：

基本含义

该术语指一种以体内铁代谢异常为特征的疾病，主要表现为含铁血黄素在器官（如肺、肝、脾）中的异常沉积，属于血液系统或代谢性疾病范畴。患者可能出现贫血、乏力、器官功能障碍等症状。

可能的关联疾病

需注意，中文医学术语的音译可能存在混淆。根据翻译内容，此综合征可能与以下两类疾病相关：

特发性肺含铁血黄素沉积症（Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis）
常见于儿童，表现为反复肺出血、缺铁性贫血，病因尚不明确，可能与免疫异常有关。
遗传性含铁血黄素沉积症
与基因突变导致铁代谢异常有关，可累及多个器官。

补充说明

搜索结果中提到的翻译权威性较低，实际临床中“卡－格二氏综合征”可能对应不同疾病。例如：
- Kartagener综合征（卡塔格内综合征）：表现为内脏反位、慢性鼻窦炎和支气管扩张，与纤毛运动障碍相关。
- Kasabach-Merritt综合征（卡-梅二氏综合征）：与血管瘤相关的凝血功能障碍。
建议通过权威医学资料或专业医生进一步确认具体病症。

若需更精准的诊断信息，请结合临床症状和实验室检查咨询专科医生。