
【醫】 progressive bulbar palsy; progressive bulbar paralysis
進行性延髓性麻痹(Progressive Bulbar Palsy,PBP)是一種以延髓運動神經元退化為特征的神經系統變性疾病,屬于運動神經元病(MND)的亞型。該術語可從以下角度解析:
術語構成
"進行性"指症狀隨時間持續惡化;"延髓"是腦幹下部結構,控制吞咽、發音及呼吸功能;"麻痹"表現為肌肉無力或癱瘓。其英文對應詞"Progressive Bulbar Palsy"由美國神經病學學會(AAN)在《神經病學命名法》中規範定義。
臨床表現
患者早期出現構音障礙(言語含糊)、吞咽困難及舌肌顫動,後期可能發展為完全性延髓麻痹。約翰霍普金斯醫院研究顯示,約70%患者在發病1-2年内需依賴胃管進食。
病理機制
延髓部位的上下運動神經元同步退化導緻皮質延髓束損傷,此病理特征被收錄于《默克診療手冊》的運動神經元疾病章節。
診斷與治療
需通過肌電圖(EMG)和磁共振成像(MRI)排除其他神經系統疾病。美國國家神經疾病和中風研究院(NINDS)指出,利魯唑是目前唯一獲FDA批準可延緩病情進展的藥物。
進行性延髓性麻痹(Progressive Bulbar Palsy)是一種罕見的神經系統退行性疾病,屬于運動神經元病的一種類型。以下是綜合多個權威來源的詳細解釋:
該病主要累及延髓和腦橋的顱神經運動核(如第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經),導緻控制咽喉部肌肉的運動神經元逐漸退化3。由于延髓負責調節吞咽、發音等關鍵功能,患者會出現進行性加重的吞咽困難、構音障礙等症狀6。
尚無特效療法,主要采取對症支持:
病情呈進行性惡化,多數患者在發病後3-5年因呼吸衰竭或感染死亡。建議盡早确診并開展多學科協作治療,以提高生存質量。
如需更詳細信息,可參考搜狗百科或39健康網等來源。
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