
【医】 progressive bulbar palsy; progressive bulbar paralysis
进行性延髓性麻痹(Progressive Bulbar Palsy,PBP)是一种以延髓运动神经元退化为特征的神经系统变性疾病,属于运动神经元病(MND)的亚型。该术语可从以下角度解析:
术语构成
"进行性"指症状随时间持续恶化;"延髓"是脑干下部结构,控制吞咽、发音及呼吸功能;"麻痹"表现为肌肉无力或瘫痪。其英文对应词"Progressive Bulbar Palsy"由美国神经病学学会(AAN)在《神经病学命名法》中规范定义。
临床表现
患者早期出现构音障碍(言语含糊)、吞咽困难及舌肌颤动,后期可能发展为完全性延髓麻痹。约翰霍普金斯医院研究显示,约70%患者在发病1-2年内需依赖胃管进食。
病理机制
延髓部位的上下运动神经元同步退化导致皮质延髓束损伤,此病理特征被收录于《默克诊疗手册》的运动神经元疾病章节。
诊断与治疗
需通过肌电图(EMG)和磁共振成像(MRI)排除其他神经系统疾病。美国国家神经疾病和中风研究院(NINDS)指出,利鲁唑是目前唯一获FDA批准可延缓病情进展的药物。
进行性延髓性麻痹(Progressive Bulbar Palsy)是一种罕见的神经系统退行性疾病,属于运动神经元病的一种类型。以下是综合多个权威来源的详细解释:
该病主要累及延髓和脑桥的颅神经运动核(如第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经),导致控制咽喉部肌肉的运动神经元逐渐退化3。由于延髓负责调节吞咽、发音等关键功能,患者会出现进行性加重的吞咽困难、构音障碍等症状6。
尚无特效疗法,主要采取对症支持:
病情呈进行性恶化,多数患者在发病后3-5年因呼吸衰竭或感染死亡。建议尽早确诊并开展多学科协作治疗,以提高生存质量。
如需更详细信息,可参考搜狗百科或39健康网等来源。
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