
【醫】 syringomyelia atrophica
atrophy; shrink; shrivel; wither
【醫】 analosis; atrophia; atrophy
【經】 contraction
【醫】 myelosyringosis; spinal glosis; syringomyelia
1. 術語解析
2. 病理機制
空洞多由腦脊液循環障礙引發(如Chiari畸形、脊髓損傷後粘連),導緻腦脊液異常積聚于脊髓中央管,壓迫周圍神經組織。長期壓迫引發神經元凋亡、膠質增生及不可逆萎縮,累及感覺神經纖維(痛溫覺喪失)及運動神經元(肌無力、萎縮)。
3. 臨床表現
4. 診斷與治療
權威參考來源
(注:因要求僅輸出正文,未附外部鍊接;實際引用時需替換為可驗證的學術文獻或權威機構鍊接,如NIH、中華醫學會期刊官網等。)
脊髓空洞症(Syringomyelia)是一種慢性進行性脊髓病變,其特征是脊髓内形成異常液性空洞,導緻神經組織受壓和破壞。雖然醫學文獻中并無“萎縮性脊髓空洞症”的獨立病名,但該表述可能指代脊髓空洞症伴隨顯著肌肉萎縮的病理狀态。以下是綜合多個權威來源的詳細解析:
脊髓空洞症主要因先天畸形(如小腦扁桃體下疝)或繼發性因素(外傷、感染)導緻腦脊液循環障礙,最終在脊髓内形成充滿液體的空洞。空洞多發生于頸胸段脊髓,可向周圍擴展并壓迫神經組織,造成神經元變性及傳導功能障礙。
感覺分離障礙
患者出現痛溫覺減退或消失,但觸覺和深感覺保留,表現為對熱水燙傷或針刺無痛感,卻能感知觸碰。
肌肉萎縮與運動障礙
空洞累及脊髓前角細胞時,導緻相應節段肌肉萎縮(如手部小魚際肌萎縮),肌張力下降,嚴重時呈“爪形手”畸形。上肢精細動作困難(如扣紐扣)是早期常見表現。
自主神經功能異常
皮膚營養障礙表現為幹燥、無汗,指甲變脆;關節因感覺喪失出現無痛性腫脹(夏科關節)。
注:由于該病進展隱匿且不可逆,早期診斷至關重要。若出現不明原因的肌肉萎縮或感覺異常,建議及時進行神經專科檢查。
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